Oligoartiküler Jia

Juvenil idiopatik artrit (JİA), sürekli eklem iltihabı ile karakterize kronik bir hastalıktır. Eklem iltihabının tipik bulguları ise ağrı, şişme ve hareket kısıtlılığıdır. "İdiopatik" kelimesi, hastalığın nedenini bilmiyoruz anlamına gelir. Buradaki "juvenil" ise belirtilerin başlangıcının 16 yaşından önce meydana geldiği anlamını taşımaktadır.

Bir hastalıkta uygun tedaviyle şifa ile iyileşme görülmez ancak belirtilerin ve laboratuvar tetkik sonuçlarının düzelmesi söz konusu olursa o hastalık kronik olarak adlandırır.
Bu ayrıca, tanı konduğu zaman çocuğun ne kadar süreyle hasta olabileceğini tahmin etmenin imkansız olduğu anlamına gelir.

JİA her çocuktan tanesini etkileyen, görece nadir bir hastalıktır.

Bağışıklık sistemimiz bizi, virüsler veya bakteriler gibi türlü mikroplardan kaynaklanan enfeksiyonlardan korur. Bu sistem, potansiyel olarak yabancı ve tehlikeli olup yok edilmesi gereken şeyler ile bize ait olan şeyleri birbirinden ayırabilmektedir.
Kronik artritin, "yabancı" ile "kendi" hücrelerini ayırma kapasitesini kısmen kaybeden ve böylece kendi vücut elemanlarına saldıran bağışıklık sistemimizin anormal bir yanıtı olduğu düşünülmektedir. Bu durum eklem duvarı gibi bölgelerde enflamasyona (iltihap) yol açmaktadır. Bu nedenle, JİA ve benzeri hastalıklar, bağışıklık sisteminin kendi vücuduna karşı tepki göstermesi anlamında "otoimmün" olarak da adlandırılır.
Ancak pek çok kronik enflamatuar (iltihabi) hastalıkta olduğu gibi, JİA’ya yol açan kesin mekanizmalar da bilinmemektedir.

Doğrudan ebeveynlerden çocuklara aktarılamadığı için, JİA kalıtsal bir hastalık değildir. Fakat büyük kısmı henüz keşfedilmemiş ve bireylerin hastalığa yatkınlığını yaratan bazı genetik faktörler vardır. Bilim camiası, bu hastalığın genetik yatkınlık ve çevresel etmenlerine maruz kalmanın (büyük olasılıkla enfeksiyonlar) ortak sonucu ortaya çıktığında mutabıktır. Genetik bir yatkınlık bulunsa bile aynı ailede iki çocuğun etkilenmiş olması çok nadirdir.

JİA tanısı, artritin varlığı ve kalıcı olmasına; tıbbi öykünün değerlendirilmesi ile diğer hastalıkların dikkatle dışlanmasına; fizik muayene ve laboratuvar incelemelerine dayanır.
Hastalık 16 yaşından önce başlar, belirtiler 6 haftadan uzun sürer ve artritten sorumlu olabilecek diğer bütün hastalıklar dışlanırsa, hasta JİA’dır.
Bahsedilen 6 haftalık sürecin nedeni; çeşitli enfeksiyonları takip eden artritler gibi diğer artrit formlarının dışlanmasıdır. JİA terimi, başlangıcı çocukluk çağında olan, kaynağı bilinmeyen bütün kalıcı artrit çeşitlerini içerir.
JİA, tanımlanmış değişik artrit çeşitlerini içerir (aşağıya bkz.).

Eklem kapsülünün ince iç çeperi olan sinovyal membran, artritte oldukça kalın bir hal alarak iltihabi hücre ve doku ile dolar ve eklem içerisinde artmış miktarda sinovyal sıvı üretir. Bu da şişkinlik, ağrı ve hareket kısıtlılığına neden olur. Eklem iltihabının karakteristik bir bulgusu; uzun süreli istirahatten sonra ortaya çıkan eklem sertliğidir. Bu sebeple bilhassa sabahları görülür (sabah sertliği).
Çocuk sıklıkla eklemi yarı bükülü pozisyonda tutarak ağrısını azaltmaya çalışır. Bu pozisyona, ağrıyı azaltma amacı güttüğünü vurgulamak için "antaljik" ismi verilir. Antaljik pozisyon uzun süre devam ettirilirse (genelde 1 aydan daha fazla) bu normal dışı pozisyon, kasların ve tendonların kısalmasına (kontraktür: kasın devamlı kasılma halinde olması) ve sonuç olarak bükülme deformitesine yol açar.
Muntazam şekilde tedavi edilmezse, eklem iltihabı iki ana mekanizma yoluyla eklem hasarına sebep olabilir: sinovyal zar çok kalınlaşarak süngersi bir hal alır (sinovyal pannus olarak bilinen oluşumla) ve eklem kıkırdağında ve kemikte aşınmayı provoke eden çeşitli maddelerin salınması yoluyla. Bu durum röntgen filminde, kemik erozyonu denilen kemikte delikler şeklinde görünür. Antaljik pozisyonun uzun süre korunması kas atrofisine (kas kaybı), kasların ve yumuşak dokuların gerilmesine veya geri çekilmesine ve sonuç olarak bükülme deformitesine yol açar.

JİA’nın çeşitli tipleri vardır. Bu tipler temel olarak, tutulan eklemlerin sayısına (oligoartiküler ya da poliartiküler JİA) ve ateş, döküntü ve başka ek belirtilerin (aşağıdaki paragraflara bkz.) olup olmamasına göre birbirinden ayrılır. Değişik tiplerin teşhisi, hastalığın ilk 6 ayında belirtilerin gözlenmesine göre koyulur. Bu yüzden sıklıkla başlangıç tipleri olarak da adlandırılır.

Sistemik, artritin yanı sıra vücudun çeşitli organlarının da tutulabileceği demektir.
Sistemik JİA, artritten önce veya artrit seyri esnasında ortaya çıkabilen ateş, döküntü ve vücutta çeşitli organlarda yoğun enflamasyon ile karakterizedir. Uzun süren yoğun ateş ve çoğunlukla ani ateş yükselmelerinde meydana gelen döküntü görülür. Diğer belirtiler arasında kas ağrısı, karaciğer, dalak veya lenf düğümlerinde büyüme, kalp (perikardit) ve akciğerlerin (plörit) etrafındaki zarlarda iltihap yer alır. Genelde 5 ya da daha fazla eklemi tutan artrit, hastalığın başlangıcında olabilir ya da sonra ortaya çıkabilir. Hastalık her yaştan kız ve erkek çocuğu etkileyebilir ancak yeni yürümeye başlayan ve okul öncesi çocuklarda özellikle yaygındır.
Hastaların yaklaşık yarısında ateş ve artrit sınırlı sürelerde görülür ve bu hastalar en iyi uzun dönemli prognoza sahip olma eğilimindedir. Hastaların diğer yarısında, genellikle ateş zaman içinde yatışırken artrit daha önemli ve bazen tedavisi zor bir hal alır. Bu hastaların azınlık bir kısmında ise ateş ve artrit birlikte sürer. Sistemik JİA, bütün JİA olgularının %10’dan azını oluşturur; çocukluk çağında tipiktir, erişkinlerde nadir görülür.

Poliartiküler JİA, hastalığın ilk 6 ayında, ateş olmaksızın 5 ya da daha fazla eklemin tutulumu ile karakterizedir. Romatoid faktörü (RF) değerlendiren ve buna göre aşağıdaki iki alt tipin ayrımının yapılmasını sağlayan kan testleri mevcuttur: RF negatif ve RF pozitif JİA.
RF-pozitif poliartiküler JİA: Çocuklarda oldukça nadirdir (tüm JİA hastalarının %5’inden az). (Yetişkinlerdeki en yaygın kronik artrit tipi olan) erişkin RF pozitif romatoid artritin eşdeğeri olarak kabul edilir. Çoğu kez özellikle el ve ayakların küçük eklemlerini etkileyen ardından diğer eklemlere uzanan simetrik artrite neden olur. Kızlarda erkeklere göre çok daha sıktır ve başlangıcı genellikle 10 yaşından sonradır. Çoğu kez ağır bir artrit tipidir.
RF negatif poliartiküler JİA: Bu tip, tüm JİA olgularının %’sine karşılık gelir. Her yaştan çocuğu etkileyebilir. Herhangi bir eklem tutulabilir ve çoğu kez hem büyük hem de küçük eklemlerde iltihap oluşur.
Her iki tip için de tedavi erken, tanı teyit edildikten sonra en kısa sürede planlanmalıdır. Erken ve uygun tedavinin daha iyi sonuçları beraberinde getirdiğine inanılmaktadır. Ne var ki, tedaviye verilen yanıtı erken aşamalarda öngörmek güçtür. Tedaviye yanıt, bir çocuktan diğerine önemli ölçüde değişmektedir.

Oligoartiküler JİA, en sık görülen JİA alt tipi olup tüm olguların %50'sine karşılık gelir. Hastalığın ilk 6 ayında sistemik belirtiler olmaksızın 5’ten daha az eklemin tutulumuyla karakterizedir. Büyük eklemleri (dizler ve ayak bilekleri gibi) asimetrik şekilde tutar. Bazen yalnız bir tek eklemde tutulum vardır (monoartiküler tip). Bazı hastalarda ilk 6 aydan sonra tutulum olan eklem sayısı 5 ya da üstüne çıkar; bu durum uzamış oligoartrit olarak adlandırılır. Hastalığın seyri boyunca etkilenen eklem sayısı 5'ten az ise bu tip, sürekli oligoartrit olarak bilinir.
Oligoartrit genellikle 6 yaştan önce başlar ve temel olarak kızlarda görülür. Hastalığın birkaç eklemle sınırlı kaldığı hastalarda uygun ve zamanında tedaviyle eklem prognozu çoğu kez iyiyken eklem tutulumu poliartrite varacak şekilde artan hastalarda ise daha değişkendir.
Hastaların önemli bir bölümünde gözü saran damar tabakasının, göz küresinin ön kısmında yer alan kısmının iltihaplanması (anterior üveit) gibi ciddi göz komplikasyonları gelişebilir. Uvea tabakasının ön kısmı iris ve silier cisimden oluştuğu için bu komplikasyon kronik iridosiklit veya kronik anterior (ön) üveit olarak adlandırılır. JİA'da bu kronik rahatsızlık, (ağrı veya kızarıklık gibi) açık belirtilere neden olmadan sinsice gelişir. Eğer zamanında fark edilmez ve tedavisiz bırakılırsa, anterior üveit ilerleyip göze çok ciddi zarar verebilir. Bu yüzden, bu komplikasyonun erken fark edilmesi çok önemlidir. Göz kızarmadığı ve çocuk bulanık görme şikayetinde bulunmadığı için anterior üveit ailenin ve doktorların dikkatinden kaçabilir. Üveit gelişime yol çan risk faktörleri JİA'nın erken başlangıçlı olması ve Anti Nükleer Antikor (ANA) bakımından pozitif olmaktır.
Bu nedenle yüksek risk altındaki çocukların bir göz doktoru tarafından yarık lamba olarak bilinen özel bir alet kullanılarak düzenli göz kontrolünden geçmesi zorunludur. Muayenelerin sıklığı genelde her 3 ayda bir olup uzun süre devam ettirilmelidir.

Psoriatik artrit, sedef hastalığı (psöriasis) ile ilişkili artritin mevcut olması ile karakterizedir. Sedef hastalığı; çoğunlukla diz ve dirseklerde yerleşen, cildin yamalar halinde soyulduğu enflamatuar bir deri hastalığıdır. Bazen sedeften sadece tırnaklar etkilenebilir veya ailede sedef öyküsü bulunabilir. Deri hastalığı, artritin başlamasından önce ya da takiben olabilir. Bu JİA tipini akla getiren tipik işaretler arasında tüm parmağın ya da başparmağın şişmesi (diğer adıyla "sosis parmak" veya daktilitis) ve tırnaklardaki değişiklikler (çukurlaşmalar, yüksük tırnak) yer alır. İlk dereceden bir akrabada (anne, baba veya kardeş) psöriazis mevcut olması da söz konusu olabilir. Kronik anterior (ön) üveit gelişebileceğinden düzenli göz kontrolleri önerilir.
Hastalığın sonuçları değişiklik gösterebilir zira tedaviye yanıt, deri ve eklem hastalığında farklı olabilir. Eğer çocukta 5'ten az eklemde artrit varsa tedavi, oligoartiküler tip ile aynıdır. Eğer çocukta 5'ten fazla eklemde tutulum varsa tedavi, poliartiküler tipler ile aynıdır. Aradaki fark, gerek artrit gerekse psöriazis için tedavi yanıtı ile ilişkili olabilir.

En sık olarak, bacaklardaki büyük eklemleri etkileyen artrit ve entezit ile kendini gösterir. Entezit, tendonların kemiklerle birleştiği nokta anlamına gelen "entezis" bölgelerindeki iltihaptır (örneğin topuk, bir entezis bölgesidir). Bu bölgelerde yerleşimli iltihap çoğunlukla yoğun ağrı ile bağlantılıdır. En yaygın halinde entezit, ayak tabanlarında ve topukların arkalarında Aşil tendonlarının kemiğe giriş yaptığı bölgelere yerleşmiştir. Zaman zaman bu hastalarda akut anterior (ön) üveit gelişir. Diğer JİA tiplerinin aksine kendisini kızarmış ve sulanan gözler (göz yaşarması) ve ışığa karşı artmış duyarlılık ile gösterir. Çoğu hasta, HLA B27 adlı laboratuvar testi bakımından pozitiftir: hastalığa aile yatkınlığı olup olmadığını test eder. Bu tip, ağırlıklı olarak erkekleri etkiler ve genellikle 6 yaşından sonra başlar. Bu formun seyri değişkendir. Bazı hastalarda hastalık bir süre sonra sessizliğe bürünürken diğerlerinde omurganın ucuyla leğen kemiğini bağlayan eklemlere, yani sakroiliak eklemlere yayılır ve belin hareketlerini kısıtlar. Sabahları görülen bel ağrısı ve bununla birlikte tutukluk, omurga ekleminde enflamasyon olduğu ihtimalini kuvvetle düşündürür. Aslında hastalığın bu tipi, yetişkinlerde görülen ankilozan spondilit denilen bazı omurga hastalıklarına benzer.

Göz iltihabı (iridosiklit) göze karşı anormal bir bağışıklık sitemi yanıtı sebebiyle oluşur (otoimmün). Maalesef, kesin mekanizmalar bilinmemektedir. Bu komplikasyon, en çok JİA'nın erken başlangıçlı olduğu ANA testi pozitif çıkan hastalarda görülür.
Göz ile eklem hastalığı arasındaki bağlantıyı yapan etmenler bilinmemektedir. Öte yandan artrit ve iridosiklitin birbirinden bağımsız seyir gösterebileceğini unutmamak önemlidir. Bu yüzden artrit remisyona (hastalık belirtilerinin kaybolduğu döneme) girse bile periyodik yarık lamba muayenelerine devam edilmelidir zira artrit daha iyi iken dahi göz enflamasyonu belirti vermeksizin nüksedebilir. İridosiklitin seyri, artrit alevlenmelerinden bağımsız periyodik alevlenmelerle karakterizedir.
İridosiklit genellikle artrit başlangıcını takip eder ya da artrit ile aynı zamanda saptanabilir. Nadiren artritten önce görülür. Çoğunlukla en şansız olgular bunlardır, çünkü, hastalığın asemptomatik yani belirti vermeyen türde olmasından dolayı geç teşhisi, görme kaybı ile sonuçlanabilir.

Çoğunlukla evet. Erişkin romatoid artrit olgularının yaklaşık %70’inden sorumlu olan poliartiküler RF pozitif tip, JİA olgularında %5’ten daha az miktardadır. Erken başlangıçlı oligoartiküler tip JİA olgularının hemen hemen %50'sine denk gelirken erişkinlerde görülmez. Sistemik JİA çocuklarda karakteristik olup erişkinlerde ender görülür.

Tanı koyulacağı zaman JİA’nın tipini dahi iyi belirlemek ve kronik iridosiklit gibi bazı komplikasyonların gelişmesi riskini taşıyan hastaları saptamak amacıyla eklem muayeneleri ve göz kontrolleriyle birlikte bazı laboratuvar testleri yararlıdır.
Romatoid faktör (RF), pozitifse ve yüksek konsantrasyonda kalıyorsa JİA alt tipinin göstergesi olan bir otoantikorun tespit edildiği laboratuvar testidir.
Antinükleer antikorlar (ANA), oligoartiküler erken başlangıçlı JİA hastalarında sıklıkla pozitif sonuçlanan testlerdir. Bu gruptaki JİA hastaları, kronik iridosiklit gelişmesi açısından yüksek risk altındadır ve bu sebeple, yarık lamba kullanılan göz muayenesi randevuları düzenlenmelidir (üç ayda bir).
HLA B, entezit ile ilişkili artrit hastalarının neredeyse %80’inde pozitif olan bir hücresel belirteçtir. Sağlıklı bireylerin ise ancak %'inde pozitiftir.
Enflamasyonun genel kapsamını ölçen eritrosit sedimentasyon hızı (ESR, sedim) ya da C reaktif protein (CRP) gibi başka incelemeler de yararlıdır ancak gerek tanı gerekse tedavi, laboratuvar testlerinden çok ortaya çıkan klinik görünümleri esas alır.
Hastalar bazen belirti vermeyebileceklerinden ötürü, tedaviye bağlı olarak tedavinin yan etkileri olup olmadığını kontrol etmek ve olası ilaç toksisitesini değerlendirmek amacıyla periyodik testler gerekebilir (kan hücresi sayımı, karaciğer işlev testi, idrar tahlili gibi). Eklemdeki enflamasyon esas olarak klinik muayene ve bazen de ultrason gibi görüntüleme çalışmaları ile değerlendirilir. Periyodik röntgen ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) kemik sağlığını değerlendirmek ve böylece tedaviyi kişiye özel hale getirmekte yarar sağlayabilir.

JİA’yı tam olarak iyileştiren, hastalığa mahsus bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı; tüm artrit türlerinde, büyüme ve gelişmeyi sürdürürken ağrı, halsizlik ve tutukluluğu gidermek; eklem ve kemik hasarını önlemek, deformiteleri asgari ölçüde tutmak ve hareketliliği artırmaktır. Son on yılda biyolojik ajanlar olarak bilinen ilaçların piyasaya sürülmesi ile JİA tedavisinde muazzam ilerlemeler kaydedilmiştir. Yine de bazı çocuklar "tedaviye dirençli" olabilir, başka bir deyişle; tedaviye rağmen hastalık hala aktif ve eklemler iltihaplıdır. Her bir çocuk için tedavinin kişisel olması gerekmekle birlikte, tedaviye karar vermek için bazı kılavuzlar bulunmaktadır. Tedavi kararına anne-babanın dahil olması çok önemlidir.
Tedavi temel olarak, sistemik ve/veya eklemdeki iltihabı engelleyen ilaçların kullanılmasına ve/veya eklem işlevini koruyan ve deformitelerin önlenmesine katsı sağlayan rehabilitasyon süreçlerine dayanır.
Tedavi oldukça karmaşıktır ve farklı uzmanların işbirliğini gerektirir (çocuk romatoloğu, ortopedi cerrahı, fizik tedavi uzmanı ve göz doktoru).
Bir sonraki bölüm, günümüzdeki JİA tedavisi stratejilerini tarif etmektedir. Belirli ilaçlar hakkında daha fazla bilgi, İlaç Tedavisi bölümünde bulunabilir. Her ülkenin kendine ait onaylı ilaç listesi vardır. Bundan dolayı ilgili bölümde sıralanan ilaçların hepsi, tüm ülkelerde bulunmayabilir.

Nonsteroid antienflamatuar ilaçlar (NSAİİ’ler)
Steroid olmayan iltihap giderici ilaçlar (kısaca NSAİİ veya NSAID'ler) geleneksel olarak tüm juvenil idiopatik artrit (JİA) tipleri ve diğer çocuk romatoid hastalıklarının tedavisinde ana tedavi olagelmiştir. Bu ilaçlar semptomatik iltihap giderici ve antipretik (ateş düşürücü) ilaçlardır. Semptomatik; hastalığın remisyona girmesini sağlayamaz ancak iltihabın sebep olduğu belirtileri kontrol etmeye yarar demektir. En yaygın kullanılanları naproxen (naproksen) ve ibuprofendir. Aspirin de etkili ve ucuz olmasına karşın, ağırlıklı olarak toksik olma tehlikesinden dolayı günümüzde çok daha az kullanılmaktadır (kanda çok yüksek seviyelerde olması halinde sistemik etkiler, özellikle sistemik JİA’da karaciğer toksisitesi). NSAİİ’ler genellikle iyi tolere edilir: yetişkinlerde en sık rastlanan yan etki olan sindirim sitemi sıkıntıları, çocuklarda nadirdir. Zaman zaman bir NSAİİ etkili olamazken bir diğeri etkili olabilir. Farklı NSAİİ’lerin birlikte kullanımı endike (uygun) değildir. Eklem iltihabı üzerindeki ideal etki, birkaç haftalık tedaviden sonra ortaya çıkar.

Eklem enjeksiyonları
Yoğun aktivitesi olan bir ya da birkaç eklemde, eklemin normal hareketini engellenmiş ve/veya çocuk için çok ağrılı ise eklem enjeksiyonları kullanılır. Enjekte edilen ilaç uzun etkili bir steroid preparatıdır. Triamsinolon heksasetonid uzun süreli etkisinden dolayı (genelde aylarca) tercih edilir. Sistemik dolaşım tarafından asgari düzeyde emilir. Oligoartiküler hastalıkta tercih edilen tedavi, diğer tiplerde ise ek tedavidir. Bu tedavi şekli, aynı eklemde çok kere tekrarlanabilir. Eklem enjeksiyonu çocuğun yaşına, eklem türüne ve enjekte edilecek eklem sayısına bağlı olarak lokal veya (genelde daha küçük yaşlar için) genel anestezi altında gerçekleştirilebilir. Aynı ekleme yılda defadan fazla enjeksiyon çoğunlukla önerilmez.
Eklem enjeksiyonları genellikle ağrı ve tutuklukta hızlı gelişme kaydetmek amacıyla diğer tedavilerle birlikte, gerekli olması halinde veya başka ilaçlar işe yaramaya başlayana kadar kullanılır.

İkinci aşama ilaçlar
İkinci aşama ilaçlar NSAİİ’ler ve kortikosteroid enjeksiyonlarıyla yeterli tedaviye karşın ilerleyici poliartrit gelişen çocuklarda endikedir. İkinci aşama ilaçlar çoğu kez daha önceki NSAİİ tedavisine eklenir, bu tedavi de normalde devam ettirilir. Çoğu ikinci aşama ilaç, ancak haftalar ya da aylar süren tedavi sonunda tam etki gösterir.

Methotrexate (metotreksat)
Şüphesiz ki methotrexate, JİA hastası çocuklar için tüm dünyada ilk tercih edilen ikinci aşama ilaç olma özelliğini taşımaktadır. Çok sayıda çalışma, etkinliğinin yanı sıra birkaç yıla kadar olan kullanımdaki güvenlik profilini kanıtlamıştır. Tıbbi literatürde artık azami etkili dozu tespit edilmiş bulunmaktadır (gerek ağızdan gerekse parenteral, yani sindirim sistemiyle ilgili olmayan bir yolla, genellikle de deri altına enjeksiyonla kullanım yoluyla metre kare başına 15 mg). Dolayısıyla bilhassa JİA hastası çocuklarda haftalık methotrexate ilk tercih edilecek ilaçtır. Hastaların çoğunluğunda etkilidir. İltihap giderici etkisi vardır fakat aynı zamanda, bilinmeyen mekanizmalar aracılığıyla, bazı hastalarda hastalığın ilerlemesini azaltabilir ve hatta hastalığın remisyona girmesini sağlayabilir. Genellikle iyi tolere edilir. En sık görülen yan etkileri sindirim sisteminde tolere edilememesi ve karaciğer transaminaz düzeylerinde artıştır. Toksisite olasılığı, tedavi boyunca izlem ve periyodik laboratuvar incelemelerini gerektirir.
Methotrexate günümüzde, dünya çapında pek çok ülkede JİA’da kullanılmak üzere onaylanmıştır. Methotrexate tedavisinin özellikle karaciğer işlevi üzerindeki olmak üzere yan etkilerin riskini azaltan bir vitamin olan folik veya folinik asitle bütünlenmesi de önerilmektedir.

Leflunomide (leflunomid)
Leflunomide özellikle methotrexate intoleransı olan çocuklar için bir alternatiftir. Leflunomide tablet halinde alınır ve bu tedavi, JİA'da çalışılmış olup etkinliği kanıtlanmıştır. Ancak methotrexate ile kıyaslandığında bu tedavi daha pahalıdır.

Salazopyrin (salazopirin) ve cyclosporin (siklosporin)
Salazopyrin gibi biyolojik olmayan diğer ilaçların da JİA’da etkinliği gösterilmiştir fakat methotrexate ile kıyaslandığında genellikle daha kötü tolere edilirler. Methotrexate ile kıyslandığında salazopyrin ile olan tecrübeler çok daha kısıtlıdır. Cyclosporin gibi yararlı olma potansiyeli taşıyan diğer ilaçların JİA ‘daki etkinliğini değerlendiren usulüne uygun herhangi bir çalışma henüz yürütülmemiştir. Günümüzde salazopyrin ve cyclosporin, en azından biyolojik ajanların bulunabilirliğinin daha yaygın olduğu ülkelerde, daha az kullanılmaktadır. Cyclosporin, kortikosteroidlerle birlikte sistemik JİA hastası çocuklarda makrofaj aktivasyonu sendromunun tedavisinde değerli bir ilaçtır. Bu sendrom, sistemik JİA’nın, iltihabi süreçlerin şiddetli genel aktivasyonuna ikincil olarak görülen ve hayatı tehdit edebilecek, ciddi bir komplikasyonudur.

Kortikosteroidler
Kortikosteroidler mevcut iltihap çözücü ilaçlardan en etkilileridir fakat uzun dönemde osteoporoz ve büyüme duraklaması gibi bazı ciddi yan etkilerle ilişkilendirildikleri için kullanımları kısıtlıdır. Yine de kortikosteroidler başka tedavilere dirençli olan sistemik bulguların ve hayati tehdit oluşturan sistemik komplikasyonların tedavisinde, ayrıca ikinci aşama ilaçların etki etmesini beklerken akut hastalığın kontrolü amacıyla "köprü" ilaç olarak değer arz ederler.
İridosiklit tedavisinde topikal steroidler (göz damlası) kullanılır. Daha ağır olgularda peribulbar (göz küresi çevresine) kortikosteroid enjeksiyonları ya da sistemik kortikosteroid verilmesi gerekebilir.

Biyolojik ajanlar
Son birkaç yılda, biyolojik ajanlar sayesinde yeni bakış açıları kazanılmıştır. Hekimler bu terimi, biyolojik mühendislik yöntemleriyle imal edilen ilaçlar için kullanmaktadır. Bunlar, methotrexate veya leflunomide gibi ilaçların aksine temel olarak bazı belirli molekülleri hedef alır (tümör nekroz faktörü (TNF), interlökin 1, interlökin 6 veya T hücresi uyarıcı bir molekül). Biyolojik ajanlar, JİA'da tipik olan enflamatuar süreçlerin bloke edilmesinde önemli bir yol olarak tespit edilmiştir. Şu anda neredeyse hepsi JİA kullanımına mahsus olarak onay almış birkaç biyolojik ajan bulunmaktadır (aşağıdaki pediyatrik mevzuat kısmına bkz.).

Anti-TNF ilaçları
Anti-TNF ilaçları, enflamatuar süreçlerde asli bir aracı olan TNF'yi seçici olarak bloke eder. Tek başına ya da methotrexate ile birlikte kullanılır ve pek çok hastada etkilidirler. Etkileri oldukça hızlıdır ve şimdiye kadar en azından birkaç yıllık tedavide güvenliliklerinin iyi olduğu gösterilmiştir (aşağıdaki güvenlik kısmına bkz.). Yine de, olası uzun vadeli yan etkilerinin ortaya konması açısından daha uzun takipler gereklidir. JİA tedavisinde, birkaç TNF blokeri türünü de içeren biyolojik ajanlar, en yaygın kullanılan ilaçlar olup uygulama yöntem ve sıklığı bakımından birbirlerinden çok farklıdırlar. Örneğin, etanercept haftada bir veya iki kere deri altına uygulanırken, adalimumab deri altına her 2 haftada bir infliximab ise aylık olarak damar yoluyla uygulanır. Çocuklarda araştırmaların devam ettiği başka biyolojik ajanların (örn. golimumab ve certolizumab pegol) yanı sıra yetişkinlerde denenmekte olan ve gelecekte çocuklarda da kullanılabilecek başka moleküller de vardır.
Genel olarak anti-TNF tedavileri çoğu JİA kategorisi için kullanılır ancak sürekli oligoartrit istisnadır, tedavisinde biyolojik ajanlar çoğunlukla kullanılmaz. Anti-IL-1 (anakinra ve canakinumab) veya anti-IL-6 (tocilizumab) gibi diğer biyolojik ürünlerin normalde kullanıldığı sistemik JİA'da daha sınırlı endikasyonları vardır. Anti-TNF ajanları tek başlarına veya methotrexate ile birlikte kullanılır. Bütün diğer ikinci aşama ilaçlar gibi bunlar da sıkı tıbbi kontrol altında kullanılmalıdır.

Anti CTL4Ig (abatacept)
Abatacept (abatasept), T lenfositler denilen beyaz kan hücresi grubunu hedef alan, etki mekanizması farklı olan bir ilaçtır. Günümüzde, poliartriti olan ve methotrexate ve diğer biyolojik ajanlara cevap vermeyen çocukların tedavisinde kullanılabilir.

Anti interlökin 1 (anakinra ve canakinumab) ve anti interlökin 6 (tocilizumab)
Bu ilaçlar, sistemik JİA tedavisine özgü olarak fayda sağlar. Normalde sistemik JİA tedavisi kortikosteroidlerle başlar. Kortikosteroidler etkili olmakla birlikte özellikle büyüme üzerinde yan etkileri vardır. Bu nedenle kısa bir süre içinde (tipik olarak bir kaç ay) hastalık aktivitesini kontrol etmeyi başaramadıklarında hekimler anti-IL-1 (anakinra ve canakinumab) veya anti-IL-6 (tocilizumab) ilaçları gerek hastalığın sistemik görünümünü (ateş) gerekse artriti tedavi etmek için eklerler. Sistemik JİA hastası çocuklarda sistemik görünümler bazen kendiliğinden kaybolabilir ancak artrit sürer. Bu olgularda methotrexate tek başına veya anti-TNF ya da abatacept beraber verilebilir. Tocilizumab, sistemik ve poliartiküler JİA'da kullanılabilir. Bu, ilk olarak sistemik daha sonra da poliartiküler artrit için ispatlanmıştır ve methotrexate veya diğer biyolojik ajanlara yanıt vermeyen hastalarda kullanılabilir.

Diğer bütünleyici tedaviler

Rehabilitasyon
Rehabilitasyon tedavinin vazgeçilmez bir parçasıdır. Uygun egzersizlerin yanı sıra endike olduğu durumlarda tutukluk, ağrı, kas kasılmaları ve eklem deformitelerini önlemek ve rahat bir postürde eklem hizalanmasını sağlamak amacıyla eklem atellerinin kullanımını kapsar. Eklem ve kasların durumunu iyileştirmek veya sağlıklı kalmalarını sağlamak amacıyla, düzenli olarak uygulanmalı ve erken başlanmalıdır.

Ortopedik cerrahi
Ortopedik cerrahinin başlıca endikasyonları eklem yıkımı olan vakalarda protez eklem replasmanı (çoğunlukla kalça ve dizlere protez takılması) ve kalıcı kasılmalar olan vakalarda yumuşak dokuların cerrahi yolla rahatlatılmasıdır.

Çok sayıda bütünleyici ve alternatif tedavi bulunmaktadır ve bu durum, hastalar ve aileleri için kafa karıştırıcı olabilir. Bu tedavileri denemenin tehlike ve faydaları dikkatle düşünülmelidir zira kanıtlanmış faydaları çok azdır ve gerek zaman gerekse çocuğa getirdiği yük ve maddi külfet bakımından maliyetli olabilir. Eğer bütünleyici ve alternatif tedavileri araştırmak istiyorsanız lütfen bu seçenekleri çocuk romatolojisi uzmanı ile görüşün. Bazı tedaviler standart ilaç tedavileri ile etkileşime girebilir. Doktorların büyük kısmı, tıbbi tavsiyelere uyduğunuz sürece alternatif tedavilere muhalif olmayacaktır. Reçeteli ilaçlarınızı almayı bırakmamanız çok önemlidir. Hastalığı kontrol altına almak için kortikosteroid gibi ilaçların gerekli olduğu hallerde hastalık halen aktif iken bunları almayı bırakmak çok tehlikeli olabilir. Lütfen ilaç tedavisiyle ilgili meseleleri, çocuğunuzun hekimiyle görüşün.

Günümüzde hekimlere ve ailelere tedavi seçiminde yardımcı olmak için uluslararası ve ulusal tavsiyeler bulunmaktadır.
Yakın geçmişte, uluslararası tavsiyeler Amerikan Romatoloji Koleji (kısaca ACR, adresi: monash.pw) tarafından yayınlanmış olup Avrupa Pediyatrik Romatoloji Topluluğu (kısaca PRES, adresi: monash.pw) tarafından hazırlanması da şu anda devam etmektedir.
Bu tavsiyelere göre; hastalık ciddiyeti daha az olan çocuklar (az sayıda eklem tutulumu) genellikle birincil olarak NSAİİ'ler ve kortikosteroid enjeksiyonları ile tedavi edilmektedir.
Daha ciddi JİA (çok sayıda eklem tutulumu) için methotrexate (veya daha az ölçüde leflunomide) ilk olarak verilmekte ve eğer yeterli olmazsa bir biyolojik ajan (birincil olarak bir anti-TNF) tek başına veya methotrexate kombinasyonuyla eklenmektedir. Methotrexate veya biyolojik ajanlarla tedaviye direnci olan veya bu tedaviyi tolere edemeyen çocuklarda ise bir başka biyolojik (diğer bir anti-TNF veya abatacept) kullanılabilir.

15 yıl öncesine kadar, JİA ve pek çok diğer pediyatrik hastalıkta kullanılan ilaçların hiçbiri çocuklarda düzgün biçimde denenmemişti. Bu da hekimler ilaçları, kişisel tecrübeleri veya yetişkin hastalarda yapılan çalışmaları esas alarak reçete ediyorlardı anlamına gelir.
Aslında geçmişte pediyatrik romatolojide klinik araştırmalar yürütmek güçtü. Bunun en büyük sebebi; çocuklarda yapılacak çalışmalar için fon bulunmaması ve ilaç şirketlerinin çok şey vaad etmeyen ve küçük olan pediyatrik pazara ilgilerinin olmamasıydı. Bu vaziyet birkaç yıl önce büyük oranda değişti. Çünkü ABD'de Çocuklar içi En İyi İlaçlar Kanunu ile Avrupa Birliği'nde (AB) pediyatrik ilaç geliştirilmesi için özel bir mevzuat (Pediyatrik Yönetmelik) kabul edildi. Bu girişimler, ilaç şirketlerini ilaçları çocuklar üzerinde de denemeye esaslı biçimde zorlamıştır.
ABD ve AB'deki girişimlerle birlikte kısa adı PRINTO olan, dünya çapında 50'den fazla ülkeyi bir araya getiren Pediyatrik Romatoloji Uluslararası Araştırmalar Kuruluşu (adresi: monash.pw) ve Kuzey Amerika merkezli kısa adı PRCSG olan Pediyatrik Romatoloji İşbirliği Çalışma Grubu (adresi: monash.pw) adlı iki büyük ağ, pediyatrik romatolojinin özellikle de JİA hastası çocuklar için yeni tedavilerin geliştirilmesine olumlu etki yapmıştır. Dünya çapında PRINTO veya PRCSG merkezleri tarafından tedavi edilmekte olan JİA hastası çocukları olan yüzlerce aile, bu klinik denemelere katılmış ve JİA hastası çocukların kendileri için özel olarak çalışılmakta olan ilaçlarla tedavi edilmelerine izin vermiştir. Çalışma ilacının zarardan çok fayda sağladığından emin olabilmek için bu çalışmalara katılım zaman zaman plasebo (yani içinde hiçbir aktif madde bulunmayan bir tablet veya enjeksiyon) kullanılmasını gerektirir.
Bu önemli araştırma sayesindedir ki günümüzde çok sayıda ilaç JİA'ya mahsus olarak onay almıştır. Bunun anlamı şudur; ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), Avrupa İlaç Ajansı (EMA) ve bazı ulusal makamlar gibi düzenleyici kurumlar, klinik araştırmalardan gelen bilimsel bilgileri gözden geçirmiş ve ecza firmalarına ilaç etiketinde ilacın çocuklarda etkili ve güvenli olduğunu belirtme izni vermiştir.
JİA için özel olarak onay almış ilaçlar arasında methotrexate, etanercept, adalimumab, abatacept, tocilizumab ve canakinumab yer almaktadır.
Hali hazırda pek çok başka ilaç için de çocuklarda çalışmalar yürütülmektedir. Bu nedenle çocuğunuzun doktoru tarafından çocuğunuzun bu tür bir çalışmaya katılması istenebilir.
Resmi olarak JİA için kullanımı onaylanmamış başka ilaçlar bulunmaktadır. Örneğin; steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, azathioprine, cyclosporine, anakinra, infliximab, golimumab ve certolizumab. Söz konusu ilaçlar da onaylı bir endikasyon olmamasına rağmen kullanılabilir (buna etiket dışı kullanım adı verilmektedir) ve doktorunuz, özellikle de başka tedavi bulunmaması halinde bunların kullanılmasını önerebilir.

JİA’nın tedavisinde kullanılan ilaçlar genellikle iyi tolere edilir. NSAİİ’lerin en sık yan etkisi olan sindirim sisteminde tolere edilememesi (bu sebeple yemekle birlikte alınırlar) çocuklarda yetişkinlere göre daha az görülür. NSAİİ’ler kanda bazı karaciğer enzimlerinin yükselmesine neden olabilir fakat aspirin dışındaki ilaçlarla nadir bir olaydır.
Methotrexate da iyi tolere edilen bir ilaçtır. Bulantı ve kusma gibi sindirim sitemi üzerinde yan etkiler nadir değildir. Olası toksisiteyi izlemek için rutin kan sayımları yoluyla karaciğer enzimlerini takip etmek önemlidir. En sık gözlenen laboratuvar anormalliği karaciğer enzimlerindeki artıştır; ilacın kesilmesiyle veya alınan methotrexate dozunun azaltılmasıyla normale döner. Folinik ya da folik asit verilmesi, karaciğer toksisitesi sıklığını azaltmada etkilidir. Methotrexate karşısında aşırı duyarlılık reaksiyonları nadiren meydana gelebilir.
Salazopyrine makul surette iyi tolere edilir; en sık yan etkileri arasında deri döküntüsü, sindirim sitemiyle ilgili sorunlar, hipertransaminazami (karaciğer toksisitesi) ve lökopeni (beyaz kan hücrelerinde, enfeksiyon riskine neden olabilecek azalma) yer alır. Bu nedenle de tıpkı methotrexate gibi, rutin laboratuvar testleri gereklidir.
Yüksek dozda kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı, çok sayıda önemli yan etki ile ilişkilidir. Bu yan etkiler arasında büyümede duraklama ve osteoporoz bulunur. Yüksek dozlarda kortikosteroid, iştahta belirgin artışa ve bunun sonucu olarak da obeziteye neden olabilir. Bu yüzden çocukları, kalori alımını artırmadan iştahlarını bastıracak yiyecekler yemeye yönlendirmek önemlidir.
Biyolojik ajanlar genellikle, en azından tedavinin ilk yıllarında iyi tolere edilir. Hastalar, enfeksiyonların veya diğer ciddi yan etkilerin gelişme olasılığı açısından dikkatle izlenmelidir. Öte yandan şu anda JİA için kullanılan tüm ilaçlarda edilmiş tecrübenin büyüklük (klinik denemelere sadece birkaç yüz çocuk katılmıştır) ve süre (biyolojik ajanlar ancak yılından beri bulunmaktadır) bakımından sınırlı olduğunu kavramak önemlidir. Bu nedenlerle uzun vadede (ilaç uygulandıktan yıllar sonra) güvenlik olaylarının meydana gelip gelmeyeceğini görmek amacıyla JİA hastası çocukları yakından takip etmek üzere günümüzde biyolojik tedavi gören çocukların izlemini yapan çok sayıda ulusal (örn Almanya, Birleşik Krallık, ABD ve diğerleri) ve uluslararası düzeylerde (örn. PRINTO ve PRES tarafından hali hazırda yürütülen bir proje olan Pharmachild) JİA sicilleri bulunmaktadır.

Hastalık devam ettiği sürece tedavi sürmelidir. Hastalığın süresi tahmin edilemez; JİA olgularının çoğunda JİA, birkaç yıl ile uzun yıllar arasında değişen bir süreden sonra kendiliğinden remisyona girmektedir. JİA’nın seyri sıklıkla, tedavide önemli değişikliklere yol açan periyodik remisyon ve alevlenmelerle karakterizedir. Tedavinin tamamen kesilmesi ancak artrit uzun bir süre boyunca ( ay veya daha uzun) sessiz kaldıktan sonra düşünülür. Ancak ilaç kesildikten sonra hastalığın olası nüksü hakkında nihai bilgi mevcut değildir. Hekimler genelde JİA hastası çocukları, yetişkin olana kadar, artrit sessiz olsa dahi takip ederler.

Risk altındaki hastalarda (özellikle ANA pozitifse) yarık lamba muayenesi en azından her üç ayda bir yapılmalıdır. İridosiklit gelişmiş olan hastalar, göz muayenesinde tespit edilen göz tutulumu şiddetine bağlı olarak daha sık muayeneden geçmelidir.
İridosiklit gelişme tehlikesi zamanla azalır ancak artrit başlangıcından yıllar sonra da iridosiklit ortaya çıkabilmektedir. Bu nedenle, artrit remisyonda olsa bile göz muayeneleri ihtiyaten yıllarca sürdürülmelidir.
Artrit ve entezitli hastalarda meydana gelebilen akut üveit semptomatiktir (kızarmış gözler, gözde ağrı ve ışıktan rahatsız olma veya ışıktan sakınma). Bu gibi şikayetler varsa derhal göz bölümüne başvurmak gerekir. İridosiklitten farklı olarak erken tanı amaçlı periyodik yarık lamba muayenelerine gerek yoktur.

Artritin prognozu yıllar içinde oldukça iyileşmiş olsa da halen JİA’nın şiddetine, klinik tipine, erken ve muntazam tedaviye bağlıdır. Yeni ilaçlar ve biyolojik ajanlar geliştirmek ve ayrıca tedaviyi tüm çocuklar için ulaşılabilir kılmak üzere araştırmalar devam etmektedir. Son on yılda artrit prognozunda kayda değer ilerleme kaydedilmiştir. Toplamda çocukların yaklaşık %40'ı, hastalığın başlangıcından sonraki yılda ilaç tedavisi almaz ve belirti göstermez (remisyon) haldeyken, en yüksek remisyon oranları; oligoartiküler sürekli ve sistemik tiplerdedir.
Sistemik JİA’nın prognozu değişkendir. Hastaların yaklaşık yarısında çok az sayıda artrit belirtisi vardır ve hastalık esas olarak periyodik alevlenmelerle karakterizedir; nihai prognoz çoğu kez iyidir çünkü hastalık sıklıkla kendiliğinden remisyona girer. Hastaların diğer yarısında sistemik belirtilerin yıllar içinde yok olma eğiliminde olduğu hastalık, sürekli artrit ile karakterizedir. Bu hasta alt grubunda ağır eklem yıkımı ortaya çıkabilir. Son olarak, ikinci hasta grubunun çok küçük bir azınlığında eklem tutulumuyla beraber sistemik belirtiler de kalıcıdır ki bu hastalar en kötü prognoza sahiptir ve bu hastalarda, bağışıklığı baskılayıcı tedavi gerektiren ciddi bir komplikasyon olan amiloidoz gelişebilir. Anti-IL-6 (tocilizumab) ve anti-IL-1 (anakinra ve canakinumab) ile hedef biyolojik tedavinin gelişmesi, muhtemelen uzun dönemli prognozu büyük ölçüde iyileştirecektir.
RF pozitif poliartiküler JİA sıklıkla, ağır eklem hasarına yol açabilecek ilerleyici bir eklem seyri izler. Bu tip, yetişkinlerde görülen romatoid faktör (RF) pozitif romatoid artritin çocukluk çağındaki karşılığıdır.
RF negatif poliartiküler JİA hem klinik tabloları hem de prognozu bakımından karmaşıktır. Yine de, toplamda prognozu RF pozitif poliartiküler JİA’dan çok daha iyidir. Hastaların yalnız dörtte birinde eklem hasarı oluşur.
Oligoartiküler JİA birkaç eklemle sınırlı kaldığında (sürekli oligoartrit olarak da adlandırılır) sıklıkla iyi eklem prognozu gösterir. Eklem hastalığının daha fazla eklemi tutacak şekilde yaygınlaştığı hastalar (uzamış oligoartrit) ise poliartiküler RF negatif JİA hastalarınınkine benzer prognoza sahiptir.
Çoğu psöriatik JİA hastası, oligoartiküler JİA ile benzer bir hastalığa sahipken diğerlerinde yetişkin psöriatik artrite benzer.
Entesopatiyle ilişkili JİA da değişken prognoza sahiptir. Bazı hastalarda hastalık remisyona girerken diğerlerinde ilerleyip sakroiliak eklem tutulumuna gidebilir.
Şu an için, hastalığın erken aşamalarında, güvenilir bir klinik ya da laboratuvar özelliği yoktur ve doktorlar hangi hastanın kötü prognoza sahip olacağını tahmin edemezler. Hastalığın başlangıcından itibaren daha agresif tedavi edilmesi gereken hastaların önceden tespitine imkan sağlayacağından bu tür belirteçler bulunursa klinik olarak değerli olacaktır. Methotrexate veya diğer biyolojik ajanlarla tedavinin ne zaman kesilmesi gerektiğini önceden tahmin etmek için başka laboratuvar belirteçleri üzerinde çalışmalar hala devam etmektedir.

İridosiklit tedavisiz bırakılırsa, göz merceğinin bulutlanması (katarakt) ve körlük gibi sorunları içeren çok ciddi sonuçlar doğurabilir. Ancak eğer erken aşamada tedavi edilirse bu belirtiler, enflamasyonu kontrol altına alan ve göz bebeklerini genişleten göz damlalarından oluşan tedaviyle genelde hafifler. Belirtiler, göz damlası kullanılarak kontrol altına alınamazsa biyolojik tedavi reçete edilebilir. Öte yandan henüz ciddi iridosiklitin tedavisi için en iyi tercihi ileri sürebilecek net kanıt bulunmamaktadır zira çocuktan çocuğa yanıt değişkendir. Prognozun en büyük belirleyicisi erken tanıdır. Katarakt özellikle sistemik JİA hastalarında, uzun süreli kortikosteroid tedavisinin sonucu da oluşabilir.

Beslenmenin hastalığı etkilediğine ilişkin bir kanıt yoktur. Genel anlamda, çocuğun yaşına uygun, dengeli ve normal bir beslenme izlemesi gerekir. Kortikosteroidler iştahı açtığı için bu ilaçları kullanan hastalar aşırı yemeden kaçınmalıdır. Ayrıca kortikosteroid tedavisi esnasında, çocuk ufak dozlar alıyor olsa dahi yüksek kalori ve sodyum içeren yiyeceklerden kaçınmalıdır.

İklimin hastalığın ortaya çıkış şekillerini etkileyebileceğine dair bir kanıt yoktur. Ancak sabah sertliği, soğuk havada daha uzun sürebilir.

Egzersiz ve fizik tedavinin amacı; çocuğun tüm günlük yaşamsal faaliyetlere ideal şekilde katılmasını ve arzu edilen sosyal rolleri karşılamasını mümkün kılmaktır. Dahası, aktif sağlıklı bir hayatı teşvik etmek için de egzersiz ve fizik tedavi kullanılabilir. Bu hedeflere erişebilmek için sağlıklı eklemler ve kaslar bir ön koşuldur. Egzersiz ve fizik tedavi daha iyi bir eklem hareketliliği, eklem stabilitesi, kas esnekliği, kas direnci, koordinasyon ve dayanıklılık elde etmekte kullanılabilir. İskelet kas sistemi sağlığının bu yönleri, çocuğun okul faaliyetlerinde ve boş zamanlarındaki etkinlikler ve spor gibi müfredat dışındaki faaliyetlerde başarıyla ve güven içinde yer almasını sağlar. Gerekli kuvvet ve zindelik düzeyine erişmekte tedavi ve evde egzersiz programları yararlı olabilir.

Spor yapmak sağlıklı bir çocuğun günlük hayatının vazgeçilmez bir parçasıdır. JİA tedavisinin amaçlarından biri de çocukların mümkün olduğunca normal bir yaşam sürmelerine ve kendilerini yaşıtlarından farklı görmemelerine olanak tanımaktır. Bu nedenle, genel tavsiye, bir eklemi acıdığı zaman duracağından emin olmak kaydıyla hastaların spor faaliyetlerine katılmasına izin vermek, spor hocalarına da özellikle ergenlerde olmak kaydıyla spor yaralanmalarını önlemeleri tavsiyesinde bulunmaktır. Her ne kadar mekanik stress, iltihaplı eklemler için yararlı olmasa da, bundan kaynaklanacak küçük bir hasarın, arkadaşlarıyla oynamaktan alıkoyulmanın psikolojik hasarından çok daha az olduğu varsayılmaktadır. Bu tercih, çocuğa, hastalığın getirdiği sınırlamalarla kendi kendine başa çıkabilmesini ve kendini idare edebilmesini teşvik etme eğiliminde olan genel yaklaşımın bir parçasıdır.
Dikkat edilecek bu hususlardan başka eklemlere binen mekanik stresin olmadığı veya asgari olduğu yüzme veya bisiklete binme gibi sporların seçilmesi daha iyidir.

Çocuğun düzenli olarak okula gitmesi son derece önemlidir. Hareket kısıtlılığı okul devamı konusunda bir sorun olabilir; yürümede güçlük, yorgunluğa karşı direncin çok az olması, ağrı veya eklem sertliğine yol açabilir. Bu nedenle bazı vakalarda okuldaki çalışanların ve çocuğun akranlarının bu çocuğun kısıtlı olduğu konuların farkında olmasını, hareketliliği için imkanlar, ergonomik mobilyalar, elle veya klavyeyle yazı yazması için ergonomik araçlar sağlamak önemlidir. Hastalığın aktivitesinden kaynaklanan hareket kısıtlılıkları doğrultusunda beden eğitimi ve spora katılım teşvik edilir. Okulda çalışanların JİA hakkında bilgi sahibi olması, hastalığın seyrinin ve tahmin edilemeyen nüksler olabileceğinin bilincinde olması önem arz eder. Evde eğitim planları gerekli olabilir. Öğretmenlere çocuğun olası gereksinimlerini açıklamak da önemlidir: uygun sıralar, eklem sertliğinden kaçınmak için okul saatleri boyunca düzenli hareket ve yazı yazmada muhtemel güçlük. Hasta mümkün olduğunca beden derslerine katılmalıdır; bu durumda, yukarıda sporla ilgili olarak belirtilenler ile aynı hususlar dikkate alınmalıdır.
Bir yetişkin için işi neyse çocuk için de okul aynı şeydir; kendi kendine yeten, üretken ve bağımsız bir insan olmayı öğrendiği yer. Hasta çocukların yalnız akademik başarı elde etmek için değil aynı zamanda yaşıtları ve yetişkinlerle iletişim kurabilme yeteneği kazanarak arkadaşları tarafından kabul ve takdir görmesi amacıyla normal bir şekilde okul faaliyetlerine katılmasını cesaretlendirmek için aileler ve öğretmenler ellerinden geleni yapmalıdır.

Eğer hasta bağışıklığını baskılayıcı bir tedavi görüyorsa (kortikosteroidler, methotrexate, biyolojik ajanlar), bağışıklık savunmalarının azalması sebebiyle enfeksiyonların yayılması riskinden dolayı canlı zayıflatılmış mikroorganizma içeren aşılar (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, çocuk felci/Sabin ve BCG gibi) ertelenmeli veya bu aşılardan kaçınılmalıdır. İdeal olan, bu aşıların kortikosteroidler, methotrexate veya biyolojik ajanlar ile tedaviye başlamadan önce yapılmasıdır. Canlı mikroorganizma taşımayan fakat enfeksiyöz proteinler içeren aşılar (tetanoz, difteri, çocuk felci/Salk, Hepatit B, boğmaca aşıları, pnömokok, hemofilus, meningokok bakterilerinin yol açtığı hastalıklara karşı aşılar gibi) uygulanabilir. Tek risk, bağışıklığın baskılanmış olmasından dolayı aşının başarısız olmasıdır ki böyle bir durumda aşı daha az koruma sağlar. Öte yandan az korumayla bile olsa özellikle küçük çocuklarda aşı takvimine uyulması tavsiye edilir.

Bu tedavinin ana amaçlarından biridir ve olguların çoğunda ulaşılabilir. Esasen, JİA tedavisinde büyük iyileşme kaydedilmiştir ve yakın gelecekte, yeni ilaçlarla daha da iyi olacaktır. Farmakolojik tedavi ve rehabilitasyonun birlikte kullanılması artık hastaların çoğunda eklem hasarını önleyebilmektedir.
Hastalığın çocuk ve ailesi üzerindeki psikolojik etkisine de özel itina gösterilmelidir. JİA gibi bir kronik hastalık, bütün ailenin karşındaki bir güçlüktür ve elbette hastalık ne kadar ağırsa başa çıkmak da o kadar güçleşir. Eğer ebeveynleri katkı sağlamazsa bir çocuk için hastalıkla başa çıkmak zor olacaktır. Anne babaların çocuklarına olan bağları kuvvetlidir ve çocuğu herhangi bir olası sorundan korumak için aşırı koruyucu olabilirler.
Ebeveynlerin pozitif bir düşünce yaklaşımı ile hastalığına rağmen mümkün olduğunca bağımsız olabilmesi için çocuğu desteklemeleri ve cesaretlendirmeleri, çocuğun hem hastalığı ile ilgili güçlükleri yenmesi hem de bağımsız ve dengeli bir kişilik geliştirmesi ve akranlarıyla başa çıkması için fazlasıyla değerli olacaktır.
Gerektiğinde, pediyatrik romatoloji ekibi tarafından psikososyal destek verilmelidir.
Aile birlikleri veya dernekler de hastalıkla başa çıkmalarında ailelere yardımcı olabilir.

Juvenil idiopatik artrit (JIA) nedir?

Juvenil idiopatik artrit (JIA), kalıcı eklem iltihabı ile karakterize kronik bir hastalıktır. Eklem iltihabının tipik bulguları ise ağrı, şişme ve hareket kısıtlılığıdır. “İdiopatik” sözcüğü, nedenini bilmediğimiz hastalıklar için kullanılır. Juvenil ise belirtilerin başlangıcının 16 yaşından önce basladığını anlatmaktadır.

Kronik hastalık ne demektir?

Bir hastalık kronik ise uygun tedavi ile hızlı bir iyileşme görülmemekte yalnızca belirtilerin ve laboratuar tetkiklerinin düzelmesi mümkün olmaktadır. Bu ayrıca, tanı konduğu zaman çocuğun hastalığının ne kadar süreceğini tahmin etmenin imkansız olduğu anlamına gelir.

Sıklığı nedir?

JIA, çocuktan ’ını etkileyen nadir bir hastalıktır.

Hastalığın nedenleri nelerdir?

Bağışıklık sistemimiz bizi enfeksiyonların saldırısından korur (virüs ve bakteriler). Böylelikle yabancı ve potansiyel olarak tehlike yaratabilecek olanları, bize ait ve masum olanlardan ayırır. Kronik artritlerin, bağışıklık sistemimizin yabancıyı kendi hücrelerinden ayırma kapasitesini kaybederek kendi eklem elemanlarına saldıracak şekilde anormal bir yanıt geliştirmesinin bir sonucu olduğuna inanılır. Bu nedenle, JIA ve benzerleri, kendi vücudunun organlarına zarar veren bağışıklık sistemi sonucu ortaya çıkan hastalıklar anlamına gelen “otoimmün” hastalıklar olarak adlandırılır. Ne var ki, pek çok kronik iltihabi hastalıkta olduğu gibi, JIA’da da kesin mekanizmalar bilinmemektedir.

JIA kalıtsal bir hastalık mı?

Doğrudan ebeveynlerden çocuklara aktarılamadığı için, JIA kalıtsal bir hastalık değildir. Yine de, henüz büyük oranda keşfedilmeyi bekleyen ve hastalığa yatkınlık yaratan genetik faktörler vardır. Bu hastalığın bir çok faktöre bağlı olarak geliştiği düşünülmektedir. Genetik yatkınlık ve çevre etkenlerine maruz kalmanın (büyük olasılıkla enfeksiyonlar) ortak sonucu ortaya çıktığı üzerinde durulmaktadır. Genetik bir yatkınlık olsa bile aynı ailede iki çocuğun etkilenmiş olması çok nadirdir.

Nasıl tanı konur?

Hastalık 16 yaşından önce başlamış ve 6 haftadan uzun sürmüşse (viral enfeksiyonları takip eden geçici artrit tiplerini dışlamak amacıyla) ve nedenleri bilinmiyorsa (atritten sorumlu olabilecek diğer bütün hastalıklar dışlanmışsa) doktorlara göre bu JIA’dir. Başka bir deyişle, JIA terimi, çocuklukta ortaya çıkan ve kaynağı bilinmeyen bütün kalıcı artrit çeşitlerini içerir. JIA başlığı altında değişik artrit çeşitleri tanımlanmıştır (Bkz. aşağıda). Dolayısıyla JIA tanısı, artritin varlığı ve kalıcı olmasına, tıbbi hikaye ile diğer hastalıkların dışlanmasına ve fizik muayene ile laboratuar incelemelere dayanır.

Eklemlere ne olur?

Eklem içindeki sinovyal sıvının miktarı artarken, normalde çok ince olan eklemi saran sinovyal zar kalınlaşır ve iltihabi hücrelerle dolar. Bu, şişkinlik, ağrı ve hareket kısıtlılığına neden olur. Eklem iltihabının karakteristik bir bulgusu da uzun süreli istirahattan sonra ortaya çıkan eklem sertliğidir. Eklem tutukluğu, bu yüzden özellikle sabahları görülür (sabah sertliği).

Çocuk sıklıkla iltihaplı eklemini hafif bükerek tutar ve böylece ağrısını azaltmaya çalışır. Bu pozisyona, ağrıyı azaltmak için yapıldığı anlamına gelen “antaljik” ismi verilir.

Eğer doğru tedavi edilmezse, eklem iltihabı sonucu sinovyal zar çok kalınlaşabılır (sinovyal pannus) ve buradan salınan çeşitli maddeler eklem kıkırdağında ve kemikte aşınmaya yol açabilir.

Antaljik pozisyonun uzun süre korunması kas atrofisine, yani kasların ve yumuşak dokuların gerilip kısalmasına ve sonuç olarak bükülme deformitesine yol açar.

Hastalığın değişik tipleri var mıdır?

JIA’nin çeşitli değişik tipleri vardır. Ayrım esas olarak ateş, döküntü, perikardit (kalp zarının iltihabı) gibi sistemik bulguların olup olmamasına ve tutulan eklemlerin sayısına (oligoartiküler ya da poliartiküler JIA) göre yapılır. JIA’nın değişik tiplerinin hastalığın ilk 6 ayında görülen bulgulara göre sınıflandırılması konusunda uzlaşılmıştır. Bu nedenden dolayı bunlar aynı zamanda baslangıç tipleri olarak adlandırılır.

Sistemik JIA Artritin yanı sıra sistemik bulguların varlığı ile karakterizedir. Sistemik demek vücudun çeşitli organlarının tutulması demektir. Başlıca sistemik bulgular sıklıkla somon rengi, çabuk kaybolabilen deri döküntülerinin eşlik ettiği yüksek sıçrayıcı ateştir. Diğer bulgular kas ağrısı, karaciğer, dalak ve lenf düğümü büyümesi, akciğer ve kalbi saran zarların iltihabıdır (plörit ve perikardit). Genellikle poliartiküler olan artrit (5 ya da daha fazla eklemi tutan), hastalığın baslangıcında olabilir ya da sonra ortaya çikabilir. Hastalık her yaştan çocuğu etkileyebilir.

Hastaların yaklaşık yarısında ön planda sistemik bulgular görülür. En iyi seyir bu hastalarda gözlenir. Hastaların diğer yarısında, genellikle zaman içinde sistemik bulgular azalır ve eklem tutulumu önem kazanır. Küçük bir grup hastada ise sistemik bulgular eklem tutulumu ile birlikte gözlenir. Sistemik JIA bütün JIA olgularının %10’unu oluşturur; tipik olarak çocuklarda görülür, erişkinlerde nadirdir.

Poliartiküler JIA Hastalığın ilk 6 ayında, yukarıda söz edilen sistemik bulgular olmaksızın 5 ya da daha fazla eklemin tutulumu ile karakterizedir. Kanda dolaşan bir otoantikor olan romatoid faktörün (RF) olup olmamasına göre, poliartiküler JIA iki alt gruba ayrılır: RF negatif ve RF pozitif RF-pozitif poliartiküler JIA: Çocuklarda nadirdir (tüm JIA hastalarinin %5’inden az). Erişkin RF pozitif romatoid artritinin eşdeğeri olarak kabul edilir (yetişkinlerdeki en önemli kronik artrit tipi). Özellikle el ve ayakların küçük eklemlerini etkileyen ancak diğer eklemleri de tutabilen simetrik artrite neden olur. Kızlarda erkeklere göre çok daha sıktırr ve başlangıcı genellikle 10 yaşından sonradır. Sıklıkla ağır seyreden bir artrittir.

RF-negatif poliartiküler JIA: Tüm JIA olgularının yaklaşık %’sine karşılık gelir. Muhtemelen degisik hastaliklari kapsayan kompleks bir tiptir. Herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Hastalığın karmaşıklığı hastalık seyrinin değişkenliğinden de belli olur.

Oligoartiküler JIA Hastalığın ilk 6 ayında sistemik bulgular olmaksızın 5’ten daha az eklemin tutulumuyla karakterizedir. Büyük eklemleri (dizler ve ayak bilekleri) asimetrik şekilde tutar. Bazen yalnız bir tek eklemin tutulumu (monoartiküler tip) söz konusudur. Bazı hastalarda ilk 6 aydan sonra eklem tutulumu 5 ya da üstüne çıkar; bu tipler “uzamış oligoartrit” olarak adlandırılır.

Oligoartrit genellikle 6 yastan önce baslar ve kızlarda daha çok görülür. Hastalığın birkaç ekleme sinirli kaldığı hastalarda uygun tedaviyle hastalık seyri genellikle iyidir; eklem tutulumunun yayılımı söz konusu olursa hastalık seyri de değişkenlik gösterebilir.

Hastaların önemli bir kısmında ciddi göz komplikasyonları gelişebilir. En önemlisi, gözü saran bir tabaka olan ve kendi damar yatağını içeren uveanın ön bölümünün iltihabıdır (anterior üveit). Üveanın ön bölümü iris ve silier cisimden oluştuğu için komplikasyon ya kronik anterior üveit ya da kronik iridosiklit olarak adlandırılır. Bu çocuklarda göz tutulumu anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği ile ilişkilidir. ANA başka otoimmün hastalıklarda da görülen bir otoantikordur.

Eğer zamanında tanınamaz veya tedavi edilmeden bırakılırsa, anterior üveit ilerleyip göze çok ciddi zarar verebilir. Bu nedenle bu komplikasyonun erken tanınması çok büyük önem taşır. Anterior üveit gözlerde kızarıklığa neden olmadığından ve çocuk da görme kaybından yakınmadığı için, ailenin ve doktorların dikkatinden kaçabilir. Bu nedenle yüksek riskli çocukların bir göz doktoru tarafından özel bir alet yardımı ile (biomikroskop) 3 ayda bir periyodik olarak muayene edilmesi zorunludur.

Oligoartrit batı toplumlarında JIA’nin en sık görülen tipidir (olgularin %50’si). Türk JIA’li hastalarda ise bu oligoartiküler tipe daha az rastlanır ve bu nedenle üveit sıklığı batı ülkelerindeki kadar çok değildir. Üveit ile birlikte görülen ANA pozitif (bkz laboratuar incelemeleri) tipi hastalık çocuklara özgüdür ve erişkinlerde görülmez.

Psoriatik artrit, artrit sedef hastalığı (psöriasis) ile ilişkili olursa bu ismi alır. Sedef hastalığı çoğunlukla diz ve dirseklerde yerleşen yama şeklinde deri soyulmalarıyla giden bir deri hastalığıdır. Bazen tırnaklarda da değişikliklere yol açabilir. Deri hastalığı artritin görülmesinden sonra ya da önce olabilir. Hastalığın bu tipi klinik bulgular ve prognoz açısından değiskenlikler gösterir. Ailede sedef hastalığı olan başka birisinin olması da bir risk faktörü oluşturur.

Entezit ile iliskili artrit: En sık bulgusu özellikle, alt ekstremitelerinin büyük eklemlerini etkileyen, entezit ile ilişkili oligoartrittir. Entezit, bağların (tendonların) kemiklere tutunma noktası olan entezislerin iltihabıdır. Ülkemizdeki JIA hastalarının çoğu bu gruba girer. Bu tipte ağrının en sık görülme yeri ayakta topuğun arkasında ya da altındadır. Bazen bu hastalarda oligoartiküler tiptekinin aksine, kırmızı göz, gözlerde sulanma, ışığa duyarlılık bulgularının gözlendiği akut anterior üveit tablosu ortaya çıkar. Çoğu hastanın HLA-B27 denen laboratuar tetkiki sonucu pozitiftir. Hastalık başlıca erkekleri etkiler ve genellikle yaşından sonra başlar. Hastalığın seyri değişkendir. Bazı hastalarda hastalık iyileşme gösterirken diğerlerinde ilerleyerek, sakroiliak eklemlerin (omurga ile leğen kemiğini birleştiren eklemler) tutulumundan baslamak üzere omurganın tümünü etkileyebilir. Gerçekte, hastalığın bu tipi, yetişkinlerde daha sık görülen ve omurgayı etkilediği için spondiloartropati olarak adlandırılan hastalık grubuna aittir.

Kronik iridosiklitin nedeni nedir? Artrit ile bir bağlantısı var mıdır?

Artritte oldugu gibi, göz iltihabına göze karşı gelişmis anormal bir immün yanıt neden olur (otoimmün). Ne var ki, kesin mekanizmalar bilinmemektedir. Bu komplikasyon, oligoartiküler tipteki ve antinükleer antikor pozitif olan (ANA) daha ufak çocuklarda gözlenir.

Göz bulgularının eklem hastalığı ile ilişkisi bilinmemektedir. Artrit ve iridosiklitin birbirinden bağımsız bir seyir gösterdigini hatırlamak gerekir, bu yüzden artrit iyileşme dönemine girse bile periyodik göz muayeneleri sürdürülmelidir. Iridosiklitin seyri artritten bağımsız olarak, periyodik alevlenmelerle karakterizedir. İridosiklit genellikle artrit başlangıcını takiben ortaya çıkar ya da artrit ile aynı zamanda saptanabilir. Daha ender olarak artritten önce görülür. Bunlar genellikle en şanssız olgulardır, çünkü, hastalık bulgu vermediği için bu hastalarda iridosiklitin tanınması erken bir evrede olamaz, ancak görme bozukluğu gibi semptomatik komplikasyonlara yol açtıktan sonra tanı konulabilir.

Çocuklarda hastalık erişkindekinden farklı mıdır?

Çoğunlukla evet. Erişkin romatoid artrit olgularının yaklasik %70’inden sorumlu olan poliartiküler RF pozitif tip JIA olgularının %5’inden daha azında saptanır. Erken baslangıçlı oligoartiküler tip JIA , erişkinlerde karşılığı olmayan, sadece çocuklarda görülen bir alt gruptur. Nadir de olsa erişkinlerde de görülen sistemik JIA, daha çok çocuklara özgüdür.

Hangi laboratuar incelemeleri gereklidir?

Tanı anında, JIA’nin tipini dahi iyi belirlemek ve kronik iridosiklit gibi bazı komplikasyonları geliştirme riski taşıyan hastaları saptamak için, klinik bulgularla ilişkili bazı laboratuar incelemeleri gereklidir.

Romatoid faktör (RF), eriskin RF pozitif romatoid artritinin çocukluktaki esdegeri olan poliartiküler tipteki JIA’da pozitif, devamli ve yüksek konsantrasyonda görülen bir otoantikordur.

Antinükleer antikor (ANA), oligoartiküler erken baslangiçli JIA hastalarinda siklikla pozitiftir. ANA testi pozitif olan oligoartiküler JIA’li çocuklar kronik iridosiklit gelistirme açisindan en riskli gruptur. Bu nedenle, bu hastalarin üç ayda bir göz muayenelerine gönderilmesi gereklidir.

HLA B , entezit ile iliskili artrit hastalarinin %80’inde pozitif olan bir hücresel belirleyicidir. Saglikli popülasyondaki sikligi çok daha düsüktür(%).
Laboratuar incelemelerden çok klinik bulgulara dayandirilirsa da, hastalik kontrolünde, eritrosit sedimentasyon hizi (ESR) ya da C reaktif protein (CRP) gibi genel iltihabin yayginligini belirleyen bazilaboratuar incelemeleri de yararli olabilir.

Kullanilan ilaçlara bagli olarak hastalarda olasi ilaç toksisitesini degerlendirmek amaciyla periyodik incelemeler gerekebilir (karaciger enzimleri, kan sayimi, idrar tahlili gibi). Belli araliklarla istenen röntgen incelemeleri hastaligin seyrini degerlendirmek ve dolaysiyla tedavi rejimini belirlemek için yararlidir.

Nasıl tedavi edilir?

JIA’yi iyilestirmek için özel bir tedavi yoktur. Tedavinin amaci çocuklarin normal bir yasam sürmesini saglamak ve hastaligin kendiliginden iyilesmesini beklerken, çogu olguda oldugu gibi, tahmin edilemeyen bir süre içinde olusan eklem ve organ hasarlarini önlemektir. Tedavi temel olarak, sistemik ve/veya eklem iltihabini engelleyen ilaçlarin kullanimina ve eklem islevini koruyucu ve deformiteleri önleyici rehabilitasyon yöntemlerine dayanir.
Tedavi oldukça karmasiktir ve degisik uzmanlik dallarinin çalismasini gerektirir (çocuk romatologu, ortopedist, fizik tedavi uzmani ve göz doktoru).

1. Non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar (NSAİİ), (steroid olmayan iltihap gidericiler): Bu ilaçlar semptomatik iltihap giderici ve ateş düşürücü ilaçlardır. Semptomatik demek, hastalığın iyileşmesini sağlamadığı halde iltihaba bağlı bulguları kontrol etmeye yarayan ilaç demektir. En yaygın kullanılanları naproksen ve ibuprofendir, ayrıca aspirin de etkili ve ucuz bir ilaç olmasına karşın, olası yan etkilerinden dolayı günümüzde daha az kullanılmaktadır (özellikle sistemik JIA’da karaciger toksisitesi). Genellikle iyi tolere edilirler ve erişkinde en sık yan etki olan mide rahatsızlığı çocuklarda nadirdir. Degişik NSAİİ’lerin birlikte kullanımı gerekli değildir fakat nadiren, birinin ise yaramadığı durumda diğeri etkili olabilir. Eklem iltihabı üzerindeki ideal etki haftalar süren tedaviden sonra ortaya çıkar.
2. Eklem içi enjeksiyonlar: Bir ya da birkaç eklem tutulduğunda ve eklem hareket açıklığının azaldığı (ağrıya ikincil) durumlarda kullanılabilirler. Enjekte edilen ilaç uzun etkili steroid preparatıdır. Triamsinolon heksasetonid uzun süreli etkisinden dolayı (aylarca süren) tercih edilir. Kan dolaşımına geçisi çok düşüktür.
3. İkinci asama ilaçlar: NSAİİ’ler ve steroid enjeksiyonlarıyla yapılan tedavilere karşın ilerleyici poliartrit geliştiren çocuklarda önerilir. Bu ilaçlar daha önce başlanmış ve dolayısıyla devam edilmesi gereken NSAİİ tedavisine eklenir. Çoğu ikinci asama ilacın etkisi, ancak haftalar ya da aylar süren tedavi sonunda tam olarak ortaya çıkar.

• İlk tercih edilecek ilaç düsük doz haftalık metotreksattır. Çoğu hastada etkilidir. İltihap giderici etkinliği vardır fakat aynı zamanda, bilinmeyen mekanizmalarla, bazı hastalarda tam iyileşme sağlayabilir. Genellikle iyi tolere edilir; mide şikayetleri ve karaciğer enzim düzeylerinde artış en sık görülen yan etkilerindendir. Toksisite olasılığı tedavi boyunca izlem ve periyodik laboratuar incelemelerini gerektirir. Vitamin olan folik asitin tedaviye eklenmesi yan etki riskini azaltor.
• Salazoprin JIA’da etkinliği gösterilmiş diğer bir ilaçtır fakat genellikle metotreksattan daha zor tolere edilir. Salozoprin ile olan tecrübeler metotreksat ile olandan çok daha kısıtlıdır. Özellikle entesit ile ilişkili artritlerde kullanılır. Siklosporin ve leflunomide gibi diğer erişkinlerde yararlı olan ilaçların JIA‘daki etkinliğini göstermek için herhangi bir çalışma henüz yayınlanmamıştır. Siklosporin, steroide dirençli makrofaj aktivasyonu sendromunun tedavisinde değerli bir ilaçtır. Bu sendrom, sistemik JIA’nın ,iltihabi süreçlerin şiddetli aktivasyonunu takiben görülen ve hayatı tehdit eden bir komplikasyonudur.
• Son birkaç yılda, iltihabi süreçlerin başlıca aracısı olan tümör nekrozis faktörü (TNF) seçici olarak bloke eden anti-TNF denen ilaçların (biyolojik ajanların) çıkışıyla tedavide yeni bir perspektif oluşmuştur. Tek başına ya da metotreksat ile birlikte kullanılır ve pek çok hastada etkilidir. Etkileri oldukça hızlıdır ve son zamanlarda güvenilir oldukları gösterilmistir. Yine de, olası yan etkilerinin ortaya konması açısından daha uzun takipler gereklidir. Bütün diğer ikinci aşama ilaçlar gibi bunlar da sıkı tıbbi kontrol altında kullanılmalıdır. Anti-TNF ilaçlar çok pahalıdır.
• Kortikosteroidler, kullanılabilen en etkili iltihap çözücü ilaçlardır fakat uzun süreli kullanımda, osteoporoz ve büyüme duraklaması gibi çok önemli yan etkileri görülebildigi için kullanımları kısıtlıdır. Bunun yanısıra, diğer tedavilere dirençli olan sistemik bulguların ve hayatı tehdit eden sistemik komplikasyonların tedavisinde, ayrıca ikinci aşama ilaçların, etki etmesini beklerken, akut hastalığın kontrolü için ara ilaç olarak da kullanılabilirler. İridosiklit tedavisinde topikal steroidler (göz damlası) kullanılabilir. Daha ağır olgularda göz küresi etrafına steroid enjeksiyonu ya da sistemik steroid verilmesi gerekebilir.

Ortopedik cerrahi, eklem yıkımında, eklem protezi takılmasi amacıyla ve kalıcı kontraktürler oluştuğunda yumuşak dokuların rahatlatılmasi için kullanılabilir.
Rehabilitasyon tedavinin vazgeçilmez elemanıdır. Tedavi, uygun egzersizleri ve istenmeyen postür gelişimini önlemek için gerektiğinde atel kullanımını kapsar. Tam hareket yeteneğini, kas beslenmesini ve gücünü sağlamak ve eklem deformitelerini önlemek, sınırlandırmak ya da düzeltmek amacıyla, fizyoterapi düzenli olarak uygulanmalı ve erken başlanmalıdır.

Tedavinin başlıca yan etkileri nelerdir?

JIA’nin tedavisinde kullanılan ilaçlar genellikle iyi tolere edilir. NSAİİ’lerin en sık yan etkisi olan midede hazımsızlık (o yüzden yemekle birlikte alınırlar) çocuklarda yetişkinlere göre daha az görülür. NSAİİ’ler kanda bazı karaciğer enzimlerinin yükselmesine neden olabilirler, fakat aspirin dışındaki ilaçlarla nadir görülen bir durumdur. Metotreksat da iyi tolere edilen bir ilaçtır. Bulantı ve kusma gibi yan etkiler nadir değildir. Toksisiteyi izlemek için bazı periyodik laboratuar incelemeleri gereklidir (kan sayımları, karaciğer enzimleri, vb). En sık gözlenen laboratuar anormalliği karaciğer enzimlerindeki artıştır; ilacın kesilmesiyle veya dozun azaltılmasıyla bu artış genellikle normale döner. Folinik ya da folik asit verilmesi, karaciğer toksisitesinin sıklığını azaltmada etkilidir. Metotreksata karşı aşırı duyarlılık reaksiyonları oluşabilir fakat nadirdir.

Salazoprin genellikle iyi tolere edilir; en sık yan etkileri deri döküntüsü, gastrointestinal problemler, karaciğer toksisitesi ve lökopenidir (beyaz kan hücrelerinde, enfeksiyon riskine neden olabilecek azalma). Bu nedenlerle, metotreksatta oldugu gibi, periyodik laboratuar incelemeleri gereklidir.

Anti-TNF ilaçlar genellikle iyi tolere edilir. Hastalar, ciddi enfeksiyonlarin (özellikle tüberküloz) görülebilmesi açısından çok dikkatli izlenmelidir. Belirli dozda steroidin uzun süreli kullanımı, çok sayıda önemli yan etki ile ilişkilidir. Bunlar, büyümede duraklama ve osteoporoz gibi yan etkileri içerir. Yüksek dozda steroid, iştahta belirgin artışa ve bunun sonucu olarak belirgin obeziteye neden olabilir. Bu yüzden çocukları, fazla kalorili olmadığı halde tok tutan yiyeceklere yönlendirmek önemlidir.

Tedavi ne kadar sürmelidir?

Hastalık devam ettigi sürece tedavi sürmelidir. Hastalığın süresi tahmin edilemez; JIA olgularının çoğu yıllar içinde kendiliğinden düzelir. JIA’nin seyri, tedavi rejimini önemli ölçüde etkileyen aralıklı iyileşme ve alevlenmelerle gider. Tedavinin tamamen kesilmesi ancak uzun süreli ve tam bir iyileşmeden sonra düşünülebilir.

Göz muayenesi (oftalmoskopla muayene) ne sıklıkta olmalı? Ne kadar sürmeli?

Riskli hastalarda (ANA pozitif) oftalmoskopla muayene en azından 3 ayda bir yapılmalı. İridosiklit gelişmiş olan hastalar, göz tutulumunun şiddetine bağlı olarak çok daha sık kontrollere gönderilmeliler.

İridosiklit geliştirme riski zaman içinde azalır; ancak artrit başlangıcından yıllar sonra da iridosiklit ortaya çıkabilmektedir.
Bu nedenle, artrit remisyonda (iyileşme aşamasında) olsa bile göz muayeneleri yıllarca sürdürülmelidir.
Artrit ve entezitli hastalarda ortaya çıkan akut üveit semptomatiktir (kırmızı göz, ağrı ve ışıktan sakınma) ve bu nedenle erken tanı amaçlı periyodik göz muayenelerine gerek yoktur.

Artritin uzun dönemli sonuçları nelerdir?

Artritin gidişatı, hastalığın şiddetine, JIA’nin klinik tipine ve tedavinin yeterli olup olmamasına baglidir. Son on yılda tedavi de ortaya çıkan gelişmelerle oldukça ilerleme göstermistir. Sistemik JIA’nin oldukça değişken bir seyri vardır. Hastaların yaklaşık yarısında artrit geri plandadır ve hastalık genelde periyodik alevlenmelerle gider; sıklıkla kendiliğinden iyilesmeye girdiği için hastalığın seyri çoğunlukla iyidir. Hastaların diğer yarısında sistemik bulgular yıllar içinde azalma eğiliminde oldugu halde artrit kalıcı bir hal alır. Bu hasta gurubunda ağır eklem yıkımı ortaya çıkabilir. Son olarak, bu ikinci hasta gurubunun çok küçük bir kısmında eklem tutulumuyla beraber sistemik bulgular da kalıcı olur; bunlar prognozu en kötü olan hastalardır ve ağır immün baskılayıcı tedavi gerektiren ciddi bir komplikasyon olan amiloidoz geliştirebilirler.
RF pozitif poliartiküler JIA’da daha sıklıkla ilerleyici eklem tutulumu görülür ve ağır eklem yıkımına yol açabilir. RF negatif poliartiküler JIA’nin hem klinik tabloları hem de prognozu karmaşıktır. Yine de, toplamda prognozu RF pozitif poliartiküler JIA’dan çok daha iyidir; hastalarin yalnız dörtte birinde eklem hasarı oluşur.

Oligoartiküler JIA birkaç eklemle sınırlı kaldığında sıklıkla iyi eklem prognozu gösterir. Eklem hastalığının yaygınlaşıp daha fazla eklemin tutuldugu durumlarda ise prognoz daha çok poliartiküler RF-negatif JIA hastalarınınkine benzer. Psöriatik JIA’sı olan çoğu hastanın kliniği oligoartiküler JIA’ya benzer fakat zaman içinde poliartiküler olma eğilimleri yüksektir. Entesopatiyle ilişkili JIA’larda prognoz degişkendir. Bazı hastalarda hastalık iyileşirken diğerlerinde ilerleyip sakroiliak eklem tutulumuna gidebilir. Hastalığın erken aşamalarında, hangi hastanın kötü prognoza sahip olacağını tahmin etmemizi sağlayacak güvenilir bir klinik ya da laboratuar bulgusu yoktur. Hastalığın baslangıcından itibaren daha agresif tedavi edilmesi gereken hastaların önceden tanınmasını sağlayacak belirleyiciler olsaydı, klinik olarak çok değerli olurdu.

İridosiklitin uzun dönemde sonuçları nelerdir?

İridosiklit tedavisiz bırakılırsa, göz merceğinin bulutlanması (katarakt) ve körlük gibi problemleri içeren çok ciddi sonuçlar doğurabilir. Ne var ki, eğer erken aşamada tedavi edilirse tedaviye çok iyi yanıt verebilir. Bu nedenle, prognozu belirleyen en önemli şey erken tanıdır.

Aşıya izin verilmeli mi?

Eğer hasta immün baskılayıcı tedavi görüyorsa (steroidler, metotreksat, anti- TNF) savunma mekanizmalarının azalmasından kaynaklanan enfeksiyonların yayılma riskinden dolayı canlı, zayıflatılmış virüs aşıları (kızamıkçık, kızamık, kabakulak, oral polio ve BCG ) ertelenmelidir. Canlı virüs taşımayan fakat enfeksiyöz proteinler içeren aşılar (tetanoz, difteri, polio Salk, Hepatit B, boğmaca, pnömokok, hemofilus, meningokok) uygulanabilir; teorik olarak tek risk, bağışıklığın baskılanmış olmasından dolayı aşının başarısız.

Diyet hastalığın gidişini etkiler mi?

Diyetin hastaliğı etkilediğine ilişkin bir kanıt yoktur. Genel anlamda, çocugun yaşına uygun, dengeli ve normal bir diyet uygulaması gerekir. Steroidler iştahi açtığı için steroid kullanan hastalarda aşırı yemeden kaçınılmalıdır.

İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?

İklimin hastalık bulgularını etkileyebileceğine dair bir kanıt yoktur.

Spora izin verilir mi?

Spor yapmak normal bir çocuğun günlük hayatının vazgeçilmez bir parçasıdır. JIA tedavisinin esas amaçlarından biri de çocukların mümkün olduğunca normal bir yaşam sürmeleri ve kendilerini yaşıtlarından farklı görmemeleridir. Bu nedenle, genel yaklaşım, bir eklemi acıdığı zaman duracağından emin olmak kaydıyla hastayı istediği sporu yapma konusunda özgür bırakmaktır. Her ne kadar mekanik stresler iltihaplı eklemler için iyi olmasa da, bundan kaynaklanacak bir hasarın, yaşıtlarıyla oynamaktan alıkonulmanın yaratabileceği psikolojik hasarlardan çok daha az olduğu düşünülür. Bu tercih, çocuğa, hastalığın getirdiği engellere rağmen kendi kendine yetebilmesi için psikolojik destek verme eğiliminde olan genel yaklaşımın bir parçasıdır.

Bu düsüncelerin sonucu olarak eklemlere daha az mekanik stres uygulanan yüzme ve bisiklete binme gibi sporları desteklemenin daha iyi olduğunu söyleyebiliriz.

Çocuk düzenli olarak okula gidebilir mi?

Çocuğun düzenli olarak okula gitmesi son derece önemlidir. Okul devamı konusunda problem yaratabilecek birkaç faktör vardır:

• Yürümede güçlük,
• yorgunluğa dayanıksızlık,
• ağrı veya eklem sertliği.

Bu nedenle öğretmenlere çocuğun olası gereksinimlerini açıklamak önemlidir: Uygun sıralar, eklem sertliğinden kaçınmak için okul saatleri boyunca düzenli hareket ve yazi yazmada karsilasabilecegi güçlükler. Hasta mümkün olduğunca beden derslerine katılmalidir; bu durumda, yukarıda spor baslığı altında tartışılan etkenler dikkate alınmalıdır.
Bir yetişkin için iş neyse çocuk için de okul aynı şeydir; kendi kendine yeten, üretken ve bağımsız bir insan olmayı öğrendiği yer. Hasta çocukların normal bir şekilde okul aktivitelerine katılabilmeleri için, aileler ve öğretmenler ellerinden geleni yapmalıdır. Böylece çocuk hem akademik başarı hem de yaşıtları ve yetişkinlerle iletişim kurabilme yeteneği kazanarak arkadaşları tarafından kabul ve takdir edilir.

Çocuk normal bir erişkin hayatı sürebilir mi?

Bu tedavinin ana amaçlarından biridir ve olguların çoğunda ulaşılabilir. JIA tedavisinde son on yılda ciddi gelişmeler kaydedilmiştir ve yakın gelecekte piyasaya çok sayıda yeni ve etkili ilacın çıkacağı söylenebilir. Farmakolojik tedavi ve rehabilitasyonun birlikte uygulanması hastaların çoğunda eklem hasarının önlenmesini sağlayabilmektedir.

Hastalığın çocuk ve ailesi üzerindeki psikolojik etkisine de dikkat çekmek gerekir. JIA gibi bir kronik hastalıkla başa çıkmak bütün aile için güçtür ve tabii ki, hastalık ne kadar ağırsa mücadele etmek o kadar güçlesir. Eğer ebeveynleri ilgilenmiyorsa çocuk için hastalığı ile başa çıkmak daha zor olur. Sıklıkla ebeveynler hasta çocuklarına karşı anormal bir bağımlılık gösterirler ve çocuk açısından herhangi bir olası problemi engellemek için aşırı koruyucu davranırlar.

Ebeveynlerin pozitif düşünce yaklaşımı ile çocuğu, hastalığına rağmen mümkün olduğunca bağımsız olabilmesi için desteklemeleri ve cesaretlendirmeleri, çocuğun hem hastalığı ile ilgili güçlükleri yenmesi, hem de bağımsız ve dengeli bir kisilik geliştirmesi ve yaşıtlarıyla yarışabilir durumda olması için fazlasıyla değerli olacaktır.

Gerektiğinde, pediatrik romatoloji ekibi tarafından psikososyal destek önerilmelidir.