Kılcal Damar Iltihabı Nedir Belirtileri

Vaskülit nedir?

Vaskülit, kan damarlarında meydana gelen iltihap neticesinde; o damarın besliyor olduğu akciğer, böbrek, sinir ve deri dokularında beslenme bozukluklarına bağlı şikayetlere kadar giden hastalık grubunu ifade eder. Bazen; insan hayatını tehdit edici sonuçları olan vaskülitin pek çok çeşidi vardır ve her biri nadiren görülür. Atar damar ve toplar damarlarda tutulabilen vaskülit, kendisini şu belirtiler ile belli eder:

• El ve ayak bölgelerinde güçsüzlük
• Nefes darlığı ve buna bağlı olarak öksürük
• Deride meydana gelen döküntüler ve şişlikler
• Sonradan gelişen hipertansiyon ve ödem
• Gözde ağrılara neden olan kızarıklıklar ve görme kaybı şikayetleri

Vaskülitin nedeni nedir?

Vaskülit başlığının altında bir dizi hastalık ismi yer almaktadır. Pek çoğunun meydana geliş sebebi ise ne yazık ki bilinmemektedir. Genetik faktörlerin yanı sıra; kişinin immün sistemini etkileyen enfeksiyonlar ve sigara en başta olmak üzere; daha birçok çevresel faktörün, vaskülit gelişimini sağladığı düşünülüyor.

Bağışıklık sisteminin; kendi kan damarlarına karşı saldırması ve buna iltihap oluşumlarının da eşlik etmesi ile birlikte o damar daralmaya başlar ve tıkanır ya da gelişen hasara bağlı olarak yırtılma meydana gelebilir. Bu süreçten sonra; hasara uğrayan damarın besliyor olduğu dokudaki kanlanmanın bozulması ile o dokunun yetersizliğine bağlı farklı şikayetler gözlemlenir. Örneğin; lupus, romatoid artrit, Sjögren sendromu gibi sistemik bağ dokusu hastalıklarında küçük damar vasküliti gelişebilmektedir.

Vaskülit kimlerde görülür?

Vaskülit; kadın ve erkek bireylerde görülür. Herhangi bir yaş sınırı bulunmaz. Bu hastalığın bazı çeşitleri, örneğin; Kawasaki hastalığı yalnızca çocuklarda görülür. Henoch-Schönlein purpurası da yine çocuklarda yetişkinlere göre çok daha sık görülen bir hastalıktır. Yetişkinlerde ise 50 yaş sonrasında dev hücreli arterit oldukça çok karşılaşılan bir durumdur. Yani; vaskülitin pek çok tipi bulunmaktadır ve her biri çok nadir görülür.

Vaskülit nasıl tedavi edilir?

Glukokortikoidler: Steroid ya da kortizon olarak bilinmektedir. Vaskülitin aktif döneminde, hastalık belirtilerini ve inflasmayonunu baskılamak için vaskülitin türüne ve şiddetine göre farklı dozlar ile uygulanmaktadır.

Diğer ilaçlar: Bu ilaçlar, steroid gereksinimini azaltan ilaçlar olup, birçoğu immün sistemi baskılayan tedavileri kapsamaktadır. İçlerinde en güçlü olanı; siklofosfamiddir. Hayati organ tutulumunun sağlanması durumunda tercih edilir. Metotreksat, azathioprin, özellikle biyolojik tedavilerden rituximab; son zamanlarda, tedavilere dirençli vaskülitlerin tedavisinde kullanılmaktadır.

Cerrahi: Her zaman gerekli değildir. Şiddetli vaskülitin neden olduğu, aşırı hasara uğrayan damar dokusunun greftlenmesi ya da organ nakli gibi durumlarda ihtiyaç duyulabilir.

Benzer Yazılar

Kortizon Nedir?

Birçok hastalığın tedavisinde kullanılan kortizon, böbreküstü bezlerinde üretilen oldukça önemli bir hormondur. Vücuda birçok faydası olan ve ilaçlara da katılan kortizon, fazla kullanıldığında veya üretildiğinde ise pek çok ciddi hastalığa sebep olabilir.

Devamı

Omurga Ağrılarınızın Sebebi Ankilozan Spondilit Olabilir!

Halk arasında, iltihaplı bel romatizması veya omurga iltihabı olarak bilinen Ankilozan Spondilit (AS); genellikle omurgayı ve omurga ile kalça kemiği arasındaki eklemi etkileyen, ağrılı ve iltihaplı bir romatizmal bir hastalıktır. Ankilozan Spondilit, genellikle genç yaşlarda ortaya çıkan bir hastalıktır.

Devamı

Romatoid Vaskülit Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Vaskülit, kan damarlarında meydana gelen iltihap neticesinde; o damarın besliyor olduğu akciğer, böbrek, sinir ve deri dokularında beslenme bozukluklarına bağlı şikayetlere kadar giden hastalık grubunu ifade eder.

Devamı

VASKÜLİT NEDİR?

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan çeşitli durumlar için kullanılan genel bir tıbbi terimdir. Anjiyit veya arterit olarak da isimlendirilir.

Kan damarı duvarında, kalınlaşma, zayıflama, daralma ve yara izi gibi değişiklikler meydana gelir ve bu değişiklikler kan akışını kısıtlayarak organ ve doku hasarına sebebiyet verir. 

Birçok vaskülit türü olmasına karşın bazılarına çok nadir olarak rastlanılır. Vaskülit sadece bir organı veya birkaçını etkileyebilir. Durum kısa süreli ise akut vaskülit, uzun süreli devam ediyorsa kronik vaskülit adını alır.

Vaskülit herkesin başına gelebilir fakat bazı türler belli gruplar arasında daha yaygın seyretmektedir. Bazı vaskülit türleri, tedaviye gereksinim duymadan iyileşmektedir. Bazı şiddetli türler ise ilaç tedavisine ihtiyaç duymaktadır.

VASKÜLİT NEDEN OLUR?

Vaskülitler, bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kan damarlarına saldırması sonucu geliştiği için otoimmün hastalıklar olarak da değerlendirilir. Bazı vaskülit çeşitleri bakteri, virüs ya da mantar enfeksiyonları sonucu oluşabilirken, diğer vaskülit türleri belirli ilaçlara ya da toksinlere alerjik reaksiyon olarak meydana gelebilir.

Uzmanlar, genetik ve çevresel faktörlerin de vaskülitlerin oluşumunda rol oynadığını belirtmiştir. Ancak yapılan bilimsel araştırmalar, vaskülitin tam olarak neden kaynaklandığı konusunda henüz kapsamlı bir sonuca ulaşamamıştır.

VASKÜLİT BELİRTİLERİ NELERDİR?

Vaskülitin belirtileri kişiden kişiye, durumdan duruma değişiklik gösterir. Genellikle vücuttaki kan akışının azalmasıyla ilgilidir. Semptomlar erken ve hızlı gerçekleşebildiği gibi bazen hastalığın ileri aşamalarında da gelişebilir. 

Vaskülitin Genel Belirtileri;
-Ateş
-Baş ağrısı
-Yorgunluk
-Kilo kaybı
-Genel ağrı ve acılar
-Gece terlemeleri
-Döküntü
-Uyuşma veya halsizlik gibi sinir problemleri.

Bazı vaskülit türleri hızla kötüleşebilir, o yüzden erken teşhis ve tedavi çok mühimdir.

VASKÜLİT TEDAVİ YÖNTEMLERİ NELERDİR?

Tedavi yöntemleri esas olarak, iltihabı ilaçlar ile kontrol altına almaya ve vaskülitinizi tetikleyen hastalıkları çözmeye odaklanır. Vaskülit tedavisi 2 aşamalıdır. İlk aşama iltihabı durdurmak, ikinci aşama nüks etmesini önlemektir.

Her iki aşama da reçeteli ilaçlar vasıtasıyla ilerler. Hangi ilacı ne kadar süre almanız gerektiği de, vaskülitin türüne, etkilenen organlara ve durumun ciddiyetine bağlı olarak şekillenir. Çoğu vakada tedavi başarıya ulaşır ama daha sonra nüks etme riski mevcuttur. Bazı vakalarda vaskülitin tamamen iyileştiğini göremez ve devam eden bir tedaviye ihtiyaç duyar.

Vaskülit bazı vakalarda, damar duvarında balon benzeri çıkıntılar oluşmasına neden olur. Bu şişliğe cerrahi operasyon gerekebilir. Tıkalı arterler ayrıca ameliyata ihtiyaç duyabilmektedir.

Vaskülit kontrol altına alındığında, doktor ilaçları keser. Tedavinin uzun vadeli yan etkilerini, vaskülit alevlenmelerini ve komplikasyonları izlemek için düzenli kontroller gerekecektir. 

NTV’yi sosyal medyadan takip edin

Nedir?

Vaskülit damar iltihabı anlamına gelir. Vaskülitler birçok hastalığı kapsar. Birincil vaskülitin anlamı hastalığın başlıca hedef organının kan damarları olmasıdır. Vaskülitin adı ve sınıflaması tutulan damarların büyüklüğü ve tipine göre değişir. Ne kadar yaygındır?
Birincil vaskülitlerin bazıları sık görülen çocukluk çağı hastalıklarıdır (Henoch-Schönlein purpura veya Kawasaki hastalığı). Ancak aşağıda açıklanan hastalıklar seyrek görülürler ve kesin şıklığıbılınmemektedir.

Hastalığın nedenleri nelerdir? Kalıtımsal mi? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?

Bu gruptaki hastalıklar sıklıkla ailevi değildir. Hastaların çoğunluğunun yalnızca kendileri etkilenmişlerdir ve çocuklarının aynı hastalığa yakalanma olasılığı düşüktür. Çeşitli genlerin, enfeksiyonların ve çevresel faktörlerin hastalık gelişiminde önemli olduğuna inanılmaktadır.
Bu hastalıklar bulaşıcı değildir ve önlenemeyebilir.

Vaskülitte kan damarlarına ne olur?

Kan damarları vücudun bağışıklık sistemi hücreleritarafından işgale uğrar. Damarın iç bölümü baş rolü oynar. Sağlıklı kimselerde damarlar normal kan akışına izin verir. Eğer damar duvarı hasar gördüyse ya da iltihaplandıysa, damar içinde oluşmaya başlayan kan pıhtısı daralma ve tıkanmaya yol açar.
Damar duvarı boyunca yerleşen kan dolaşımındaki iltihabı hücreler, daha çok damara olmak üzere etrafındaki dokulara da hasar verirler. Damar duvarının “geçirgenliğinin ” artması ile damar içi sıvı, kan damarlarının çevresindeki dokulara girer ve etraf dokularda şişliğe neden olur.
Doku biyopsi örneklerinde görülebilir değişiklikler damardaki iltihabın varlığı ve değişken derecede hasardır. Atardamarlarda oluşan şekil değişiklikleri anjiografi (kan damarlarını görüntüleyen radyolojik inceleme) ile saptanabilir.
Daralan veya tıkanan damar sonucu, ya da sık görülmeyen kanama ile birlikte damarın yırtılması kan akımını azaltır. Beyin veya kalp gibi yaşamsal organları besleyen damarların tutulumu oldukça ciddi bir durum olabilir. Yaygın (sistemik) vaskülitte sıklıkla ateş, kırgınlık, halsizlik, kilo kaybı gibi yakınmalara yol açan iltihabın varlığı bazı laboratuar yöntemleri ile gösterilebilir (eritrosit sedimantasyon hızı, ÇRP).

Başlıca belirtileri nelerdir?

Yakınmalar tutulan damar tipi ve organ tutulumunun ciddiyetine göre değişir. Üç farklı vaskülit tipi daha ayrıntılı olarak tanımlanmıştır: Poliarteritis nodosa, Takayasu arteriti ve Wegener granulomatosisi.

Nasıl tanı konulur?

Vaskülit tanısı nadir olarak doğrudan konulur. Yakınmalar daha yaygın olan değişik çocukluk çağı hastalıklarınaki yakınmalara benzeyebilir. Tanı kan, idrar ve görüntüleme tetkiklerinin (ultrason, röntgen, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans ve anjiografi) ustaca yorumuna dayanır eğer mümkünse doku biyopsi bulgularına dayanır. Seyrek görülmesinden dolayı, çocuk romatoloğunun ve bunun yanında diğer pediatrik yan dal uzmanlarının ve iyi bir radyoloji bölümünün bulunduğu bir merkeze, çocuğun sevki gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Evet, vaskülit tedavi edilebilir. Düzenli tedavi gören hastaların çoğunluğunda hastalık kontrolü sağlanabilir.

Tedavi nelerden oluşur?

Vaskülit tedavisi uzun dönemli ve karışıktır. Ana amaç, hastalığı mümkün olduğunca (yoğun tedavi) kontrol altında tutmak ve gereksiz ilaç- yan etkilerinden kaçınarak uzun dönemli kontrolü sağlamak olmalıdır.
Kontrol sağlamak için bağışıklığı baskılayan ilaçlar (sıklofosfamid) ile birlikte kombine kullanılan kortikösteroidlerin en etkili tedavi olduğu kanıtlanmıştır. Devamlı tedavide seyrek kullanılan ilaçlar arasında düşük doz steroid ile birlikte azatioprin, metotrexat ve sıklosporin A bulunur. Uyarılmış bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihapla savaşmak için başka ilaçlar da kullanılmaktadır. Bu grup ilaca, ancak yaygın olarak kullanılan ilaçlarla başarısız olununca başvurulur. Bunlar arasında biyolojik ajanlar (ör: TNF karşıtı ilaçlar), kolşisin ve talidomid bulunur.
Uzun dönemli kortikosteroid tedavisine bağlı osteroporoz, yeterli kalsiyum ve D vitamini alınmasıyla önlenebilir. Kan pıhtılaşmasını etkileyen ilaçlar (düşük-doz aspirin) ve hipertansiyon vaklarında kan-basıncını düşüren ilaçlar tedaviye eklenir.
Kas-iskelet bozukluğunu düzeltmek için fizyoterapi gerekebilir. Aile ve çocuğa da psikolojik ve sosyal destek gerekebilir.

Kontroller

Düzenli kontrollerin başlıca amacı hastalık etkinliğini, tedavi yanıtını ve olası yan etkilerini değerlendirmek ve hasta için üst düzey başarıyı sağlamak olmalıdır. Kontrollerin sıklığı ve nasıl olacağı, verilen ilaçlarla birlikte hastalığın tipi ve şiddetine bağlıdır.
Vaskülitin etkinliğini değerlendirmede birkaç yol vardır. Çocuktaki herhangi bir değişikliğin bildirilmesi ve bazı vakalarda idrar tetkikleri veya kan basıncı takibi istenebilir. İltihabın derecesi, organ fonksiyonlarındaki değişiklikler ve olası ilaç yan etkilerini saptamak için kan ve idrar tetkikleri yapılabilir. Hastanın kendi organ tutulumuna göre farklı uzmanlardan görüntüleme çalışmaları dahil diğer araştırmalar da yapılabilir.

Hastalık ne kadar sürer?

Seyrek görülen birincil vaskülitler uzun sürelidir. Sıklıkla akut ve ciddi, hatta hayatı tehdit edici şiddette başlayabilir sonrasında daha kronik bir hastalık halini alır.

Hastalığın uzun dönemli sonucu nedir?

Seyrek görülen birincil vaskülitlerin sonucu kişiden kişiye oldukça değişkendir. Yalnız damar tutulumunun tıp ve yaygınlığına değil tedaviye cevapla beraber hastalığın başlangıcı ile tedavinin başlamasına dek olan zamana bağlı da değişir. Organ hasarı riski aktif hastalığın süresine göre değişir. Yaşamsal organlardaki hasar hayat boyu etkili olabilir. Düzenli tedavi ile sık klinik kontrol hastalığın ilk bir yılı içinde çok önemlidir. Doktor kontrolü hayat boyu sürebilir ve bazı hastalarda uzun dönem devamlı tedavi gerekebilir. Hastalığın kontrol dönemleri daha yoğun tedavi gerektiren alevlenmelerle bölünür. Tedavi edilmemiş hastalığın ölüme yol açma riski yüksektir.

Hastalık çocuğu ve aile hayatını nasıl etkiler?

Başlangıçta tanı konulma aşamasında ve çocuğun hastalığının ağır olduğu dönemde aile oldukça yoğun bir stres altında kalır. Hastalığın ve tedavinin anlaşılması ile aile biraz daha rahatlar. Uzun süren tedavi işlemleri ve hastane vizitleriyle başa çıkmayı öğrenir. Hastalık kontrol altına alınınca ev hayatı çoğu kez normale döner.
Okul durumu nasıl olmalıdır?
Hastalık kontrol altına alınırsa mümkün olduğunca hastaların okula geri dönmeleri teşvik edilmelidir. Çocuğun durumunun göz önüne alınabilmesi için hastalık hakkında okula bilgi verilmesi önemlidir.

Spor aktivitelerine katılabilir mi?

Hastalık kontrol altına alındığında çocuğun sevdiği spor aktivitelerinde yer alması özendirilmelidir. Öneriler kaş ve eklem gibi organların fonksiyonel hasarına göre değişebilir.

Beslenme nasıl olmalı?

Özel diyetlerin, hastalığın seyri ve gidişatını etkilediğine dair kanıt yoktur. Sağlıklı iyi dengelenmiş yeterli miktarda protein, kalsiyum ve vitaminli diyet önerilir. Kortikosteroid tedavisi sırasında şeker, yağ ve tuz steroidlerin yan etkilerini gidermek için kısıtlanmalıdır.

İklim koşulları hastalığın seyrini değiştirebilir mi?

İklim koşullarının hastalığın seyrini değiştirdiğine dair bir bilgi yoktur. Özellikle vaskülit nedeniyle el ve ayak parmaklarının dolaşımının bozulduğu vakalarda soğuğa maruz kalma hastalığı daha da kötüleştirebilir.

Enfeksiyon ve aşı

Bağışıklığı azaltıcı ilaçlarla tedavi gören bireylerde bazı enfeksiyonlar daha ciddi seyredebilir. Suçiçeği ve zonası olan başka biriyle temas etmiş olan vaskülitli çocuklar, virüse karşı ilaç veya özel immunoglobulin almak için hemen doktoruna başvurmalıdır. Tedavi gören çocuklarda sıradan enfeksiyon riski biraz daha yüksektir. Düzgün çalışan bağışıklık sistemi olan kişileri etkilemeyen ajanlar bu grup hastada enfeksiyonlara yol açabilir. Bazen, bağışıklığı baskılanan kişilerde hayatı-tehdit edici komplikasyona yol açabilen Pnömosistitis adlı bakterinin akciğer enfeksiyonunu engellemek için antibiyotikler (co-trimaxazol) uzun dönem kullanılabilir.
Bağışıklığı baskılayıcı tedavi alan hastalarda canlı aşılar (or. Kabakülak, kızamık, kızamıkçık, polio, tüberküloz) ertelenmelidir.

Cinsel hayat, hamilelik, doğum kontrolü

Cinsel olarak aktif adolesanlarda ilaçların çoğunluğu gelişen bebeğe zarar verebileceğinden doğum kontrolü önemlidir. Bazı hücre öldürücü ilaçların (başta siklofosfamid) çocuk yapmayı (doğurganlık) etkileyebileceğine dair veriler vardır. Bu durum, tedavi süresince alınan toplam (kümülatif) ilaç dozuna bağlıdır ve ilaç ne kadar erken yaşta verilirse ileride o kadar az soruna yol açar.

Poliarteritis Nodoza

Nedir?

Poliarteritis nodosa (PAN) özellikle küçük ve orta çaplı arterleri(atardamarları) etkileyen, damar duvarını harap eden(nekrozlu) bir çeşit vaskülittir. Etkilenen çok sayıda arterin(“poli” çok demektir.) damar duvarı yamalı bir dağılım gösterir. Atardamar duvarının iltihaplı kısımları kan akımı altında zayıflar ve bu noktalarda balon gibi küçük boşluklar (anevrizma) oluşur. Nodoza adının nedeni budur. Deri poliarteriti iç organlardan çok başlıca deriyi etkiler. Daha küçük damarları etkileyen tipine mikroskopik poliarteritis adı verilir.

Sıklığı ne kadardır?

PAN, çocuklarda her yıl milyonda bir yeni vakanın görüldüğü oldukça seyrek bir hastalıktır. Daha çok yaş civarı çocuklarda görülür ve erkek ile kızları eşit oranda etkiler. Özellikle yetişkinlerde, PAN hepatit B virüsü enfeksionu ile ilişkili olabilir. Ayrıca PAN’ın ailesel Akdeniz ateşi hastalığı (FMF) ile de bir ilişkisi vardır. FMF’in sık görüldüğü Türk, Yahudi, Ermeni ve Arap çocuklarında PAN normale oranla daha sık görülmektedir ().

Başlıca yakınmaları nelerdir?

Vücuttaki her organ ve doku kan damarı içerdiği için, bu hastalıkta birçok değişik yakınma olabilir. Ne var ki, bazı nedenlerden dolayı belli organ ve dokular diğerlerine göre daha sık tutulur. En yaygın yakınmalar şöyledir:

1.  Uzamış ateş
2. Kaş ve eklemlerde ağrı
3. Karın ağrısı
4. Ağrılı, kızarık ve sis deri lezyonları veya mor hareli deri döküntüleri içeren (livedo retikularış) deri bulguları
5. Erkeklerde erbezlerinde (testis) şişme ve ağrı

Vaskülite bağlı deri lezyonları olabilir. Özellikle deri poliarterititinde üç atardamarlar ( el ve ayak parmakları, kulakları ve bürünü besleyenler) etkilenebilir ve yetersiz kan dolaşımı nedeniyle doku kaybı riski olabilir. Çocuk belli belirsiz hasta gözükebilir ; yorgun, uykuya eğilimli ve kilo kaybı ile birlikte uzamış ateş olabilir. Bu bulgu ve yakınmaların hepsi diğer birçok çocukluk çağı hastalıklarında görülebileceği için tanı, diğer hastalıkları, özellikle enfeksiyonu dışlayarak konulmalıdır.
Böbrek tutulumu, idrarda kan ve protein varlığına ve/veya kan basıncı yüksekliğine (hipertansiyon) sebep olabilir. Akciğer hastalığı ile birlikte mikroksopik böbrek poliarteriti en yaygın tipidir. Bağırsakları besleyen arterlerin tutulumu, çoğu kez karın ağrısı ve besinlerin emilimi ve barsak hareketlerinin azalması ile birlikte olan hazımsızlığa yol açabilir.
Sinir sistemi de diğer organlar gibi değişik derecelerde etkilenebilir. Laboratuar tetkiklerinde kanda belirgin iltihap ve kansızlık vardır. Eğer hastalık streptokok enfeksiyonu ile ilişkili ise bu da kan testinde saptanabilir.

Nasıl tanı konur?

PAN tanısı, çocukluk çağında ateş yapan olası diğer nedenlerin dışlanmasıyla seafoodplus.info anlamı, özellikle enfeksiyonların dışlanması gereğidir. Yukarıdaki klinik bulgular ve kanda belirgin iltihabın olması tanıyı aklımıza getirmelidir. Tanı, anjiogramda kan damarlarındaki daralma ve anevrizmaların gösterilmesiyle konabilir. Deri ve böbrek biyopsisinde kan damarlarının iltihabının varlığı tanıyı doğrular.

Takaysu Artriti

Nedir?

Takayasu arteriti (TA) başlıca büyük atardamarları; ağırlıkla aorta ve dallarını ve ana akciğer (pulmoner) atar damarı dallarını etkiler. “ Granülamatoz” veya “ büyük-hücre vasküliti” terimleri ile de anılır.

Sıklığı ne kadardır?

Dünyanın bir çok yerinde görülen TA çocuklarda Henoch-Schönlein ve Kawasaki’den sonra en sık görülen üçüncü vaskülittir Beyazlarda oldukça seyrektir. Kızları erkeklerden daha sık etkiler.

Başlıca yakınmaları nelerdir?

Hastalığın erken dönemlerindeki yakınmalar arasında ateş, iştah kaybı, kilo kaybı, kaş ve eklem ağrısı ve gece terlemeleri bulunur. İltihabın laboratuar belirteçleri artmıştır. Atardamar iltihabı ilerlediğinde azalmış kan akımı bulguları görülebilir. Kol veya bacaklardaki nabızların alınamaması, sağ ve sol tarafta tansiyon farkı, daralmış atardamar üzerinde üfürüm ve şiddetli kol ve bacak ağrısı yaygın bulgulardır. Böbrekleri besleyen atar damarların daralması yüksek kan basıncına, akciğer tutulumuna ve göğüs ağrısına neden olabilir.
Sinir sistemi ve göze ait yakınmalar bozulmuş beyin kan akımını gösterir.

Nasıl tanı konulur?

Doppler metodu ile (ultrason incelemesi) kalbe yakın önemli atardamarlar görüntülenebilir, ancak daha üç atardamar tutulumunu göstermede çoğu kez faydasızdır. Akciğer atardamarları (akciğer anjiografisi) ile birlikte tüm ana atardamarların (aortoğrafi, anjiografi) görüntülenmesi arter tutulumunun yaygınlığını göstermek için gereklidir.

Wegener Granulomatozisi

Nedir?

Wegener granulomatozis (WG), çoğu kez üst hava yollarını (burun ve sinüsler), alt hava yollarını (akciğer) ve böbreklerdeki küçük ve orta boylu atardamarları etkileyen kronik sistemik vaskülittir. Damarların etrafında ve içinde çok katmanlı nodul oluşturan iltihabı lezyonun mikroskopik görünümünden dolayı “granulomatozis” terimi kullanılır.

Sıklığı ne kadardır? Çocuklardaki hastalık yetişkinlerden farklı mıdır?

WG çocuklarda çok seyrektir. Bir yıldaki yeni hasta sayısı 1 milyon çocukta yaklaşık ’ dir. Bildirilmiş vakaların %97’sinden fazlası beyaz ırkta görülür. Her ne kadar yetişkinlerde erkekler kadınlara göre daha çok etkilense de çocuklarda hastalık her iki cinste eşit olarak görülür.

Başlıca yakınmalar nelerdir?

Hastaların büyük çoğunluğu, antibiyotik ve burun açıcılarla iyileşmeyen sinüs dolgunluğu ile başvururlar. Burunda kabuklanma, kanama ve ‘eğer-burun’ adı verilen burun kökünde çökme görülebilir.
Ses tellerinin altındaki hava yollarındaki iltihap ana hava yolunu (trakea) daraltır, sesin kalınlaşmasına ve solunum problemlerine yol açar. Akciğerlerdeki iltihaplı nodullerin varlığı nefes darlığı, öksürük ve göğüs ağrısının eşlik ettiği zatürre yakınmalarına neden olur.
Böbrek tutulumu, başlangıçta hastaların yalnız küçük bir kısmında vardır fakat hastalık ilerledikçe daha yaygınlaşır. Bazı hastalarda iltihaplı doku, gözlerin arkasında yerleşebilir ve gözleri öne doğru itebilir (protrüzyon) veya orta kulağı tutabilir. Kilo kaybı, yorgunluk artışı, ateş ve gece terlemeleri gibi genel yakınmalar ile eklem ağrısı ve artrit deri vaskülitlerindeki gibi yaygındır.
Yukarıda açıklandığı gibi hastaların tümünde organ tutulumu tam olarak görülmeyebilir. Sınırlı WG olarak adlandırılan durum, hastalığın göz küresi ve böbrek tutulumu olmadan solunum yolu ile sınırlı olmasıdır.

Nasıl tanı konulur?

Üst ve alt hava yollarında iltihaplı lezyonların klinik belirtileriyle birlikte idrarda kan ve protein bulunması ve böbreğin süzme işlevinin bozulması (kanda üre, kreatinin düzeylerinin artması) WG’yi düşündürür.
Hastaların çoğunda WG’a özgül olmayan iltihap göstergelerinin (ESR, ÇRP) arttığı ve ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikor) adındaki antikorun bulunduğu görülür.

Diğer Vaskülitler ve Benzer Durumlar

1. Deri lökoklastik vaskülit (hipersensitif veya alerjik vaskülit olarak da bilinir): Aşırı duyarlılk sonucu oluşan kan damarı iltihabı, anlamına gelir. İlaç ve enfeksiyonlar bu durumun yaygın tetikleyicileridir. Sıklıkla küçük damarları etkiler ve deri biyopsisinde özgül mikroskobik görünüm vardır.
2. Düşük- komplemanlı ürtikeryal vaskülit: Çoğu kez kaşıntılı,alerjik deri döküntüleri kadar hızlı solmayan ve ürtikere benzeyen yaygın döküntü ile karakterizedir. Kandaki düşük kompleman seviyesi bu duruma eşlik edebilir.
3. Churg-Straus sendromu (alerjik granülomatoz) :Çocuklarda oldukça seyrek görülen bir vaskülit tipidir. Astım ve eözinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin artışı iç organlarda ve deride farklı vaskülit yakınmalarına eşlik eder.
4. Merkezi sınır sistemi birincil anjiti: Sadece küçük ve orta boylu beyin atardamarlarını etkiler. Başlıca nörolojik yakınmalar inme veya sara nöbetleridir.
5. Cogan sendromu: Işıktan korkma, bulantı ve işitme kaybının eşlik ettiği gözler ve iç kulakların tutulumu ile karakterize seyrek bir hastalıktır.

Vaskülitler (Damar iltihabı)

Vaskülit nedir?

Vaskülit, vücudun kan damarlarının iltihaplanmasıdır (şişmesidir). Vaskülit, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine ve dokularına saldırdığı otoimmün hastalıklar ailesine aittir. Genetik ve çevresel faktörlerin birlikte etkili olduğu bildirilmekler birlikte kesin nedeni bilinmemektedir. Vaskülitler küçük kan damarlarını (kılcal damarlar), orta boy damarları veya büyük kan damarlarını etkileyebilir.

Vaskülitin sebebi nedir? Vaskülitte kan damarlarına ne olur?

Kan damarı iltihaplandığında, duvarı zayıflayabilir ve yapısında bozulma meydana gelir. Bu durum damar içindeki kan akışını bozar ve iltihaplanmış damarlarda kan pıhtıcıkları oluşabilir. Damar duvarlarının şişmesi ve daralması sonucu damar tıkanıklığı oluşabilir. Bu durum daralmış veya tıkalı damarın beslediği dokuda ağrı, fonksiyon kaybı ve harabiyete yol açar. Nadiren, damar duvarı vaskülit sonucu incelip gergin bir hal alabilir. Bu da anevrizma ve damar yırtılmasına neden olabilir. Böylece damar dışına sızma olunca, sıvı çevre dokulara girerek şişmeye neden olur. Bu etkiler sonucu çeşitli döküntüler ve cilt değişiklikleri oluşur. Beyin, böbrekler, akciğerler veya kalp gibi hayati organları besleyen damarlar etkilenirse, bu organların işlevleri aksar ve olay daha büyük tehlike oluşturabilir.

Vaskülit türleri nelerdir? Vaskülit nasıl sınıflandırılır?

Çocuklarda vaskülitler etkilenen damarın büyüklüğüne göre yapılır

Büyük damar vasküliti, aortu ve ana dallarını etkiler:

Takayasu arteriti.

Dev hücreli arterit

Orta damar vasküliti, böbrek, bağırsak, beyin veya kalbi besleyen arterleri etkiler:

Poliarteritis nodosa

Kawasaki hastalığı

Küçük damar vasküliti, çeşitli organlarda kılcal damarlar dahil olmak üzere daha çok küçük kan damarlarını etkiler:

Henoch-Schönlein purpurası (HSP)

ANCA ile ilişkili vaskülit (örneğin, polianjiit veya ile granülomatozis polianjiit (GPA) veya EGPA eozinofilik granülomatoz, mikroskopik polianjiit (EGPA)

Kutanöz lökositoklastik vaskülit

Bazı vaskülit hastalıkları, çocuklarda oldukça yaygındır (örneğin, Henoch-Schönlein purpura ve Kawasaki hastalığı), diğerleri nadirdir ve kesin sıklıkları bilinmemektedir.

Vaskülitlerin ana belirtileri nelerdir?

Vaskülitler için tek bir belirti kümesi yoktur, çünkü bu hastalığın farklı formları vücudun farklı bölgelerini etkileyebilir. Bununla birlikte, genel olarak, vaskülitli çocukların çoğunda, aşağıdakiler de dahil olmak üzere genel hastalık belirtileri vardır:

Yorgunluk

Ateş

Kilo kaybı

İştah kaybı

Değişik vücut bölgelerinde ağrılar

Vaskülitin vücudun belirli bir bölümünü etkilediğini gösteren belirtiler şunlardır:

Üzerine basıldığında solmayan döküntüler

Nefes darlığı ve/veya göğüs ağrısı

Karın ağrısı

Eklem ve kas ağrısı

Duyu problemleri (uyuşma, karıncalanma)

Bulanık görme veya görme kaybı

Başağrıları

İdrarda kan

Vaskülitler nasıl teşhis edilir?

Vaskülit teşhisi zor olabilir. Belirti ve bulgular çocukluk çağında yaygın hastalıklara benzer. Tanı, kan ve idrar testleri ve görüntüleme çalışmalarının (ultrasonografi, röntgen, bilgisayarlı tomografi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRI), anjiyografi) sonuçları ile birlikte klinik semptomların uzman değerlendirmesine dayanır. Uygun durumlarda, ilgili ve en erişilebilir doku veya organlardan alınan biyopsiler ile tanı doğrulanır.

Vaskülit nasıl tedavi edilir?

Kronik vaskülit tedavisi uzun süreli ve karmaşıktır. Ana amaç, iltihabı baskılamak ve hastalığı mümkün olan en kısa sürede kontrol altına almak ve mümkün olduğunda ilaç yan etkilerinden kaçınarak uzun bir süre hastalığı kontrol altında tutmaktır.

Tedaviler hastanın yaşına ve hastalık şiddetine göre bireysel olarak seçilir.

Vaskülitlerin uzun süreli sonuçları nelerdir?

Vaskülitin gidişatı ve sonuçları her hastaya göre değişir yani bireysel özellikler gösterir. Sadece damar tutulumunun türü ve kapsamına ve organa değil, aynı zamanda hastalığın başlangıcı ile tedavinin başlaması arasındaki gecikme süresine de bağlıdır. Tedaviye bireysel farklı yanıt da bir faktör olabilir. Organ hasarı riski, hastalığın ne kadar süreyle aktif olduğu ile ilgilidir. Hayati organlara verilen zararın yaşam boyu sonuçları olabilir.