Hsp Hastalığı Belirtileri

HSP Nedir?

HSP çocukluk çağında görülen bir vaskülittir. Vaskülit; kan damarı duvarındaki iltihap anlamına gelir. Vaskülit oluşma mekanizması ve sebebi bazı suçlayıcı faktörler bulunmakla birlikte kesin olarak bilinmemektedir. 

Vaskülit oluşumuyla alakalı bazı suçlayıcı faktörler vardır. Bunlar bazı enfeksiyöz etkenler, bazı ilaçlar, genetik faktörler, otoimmün (vücudun bağışıklık sisteminde oluşan aşırı duyarlılık sonucu gelişen tepki) faktörler gibi etmenlerdir.

Değişik boyutta damarları tutan vaskülitler bulunmaktadır. HSP ise çoğunlukla küçük boyuttaki damarları tutar.

HSP, çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Cilt, eklem, sindirim sistemi ve böbreklerdeki küçük damarları tutabilir. 

Hastalığın içinde yer alan purpura kelimesi kırmızı renkli deri döküntüsü anlamına gelir ve HSP'nin en sık görülen özelliğidir.

Tüm dünyada ve tüm etnik kökenlerde görülür. Tüm dünyada bin çocukta 20 görülme oranına sahiptir. 

Erkeklerde kızlara oranla daha sık görülür ve genelde görülme yaş aralığı yaş arasıdır. 

HSP Belirtileri Nelerdir?

HSP hastada deri, eklem, sindirim sistemi ve böbrek gibi organları tutabilir. Tuttuğu organa göre hastalık belirtileri ortaya çıkar.

HSP belirtileri:

• Deri Tutulumu: HSP'nin en ayırıcı belirtisi ele gelen kırmızı renkli deri döküntüleridir. Bu cilt lezyonları genellikle yer çekimine, basınca maruz kalan bölgeler olan ayak, bacak ve kalçada ortaya çıkar. İlk başlarda toplu iğne şeklinde ortaya çıkar fakat saat içinde bu lezyonlar birleşir.
• Eklem Tutulumu: HSP'li hastaların %75’inde eklem tutulumu görülür. Tutulan eklemlerde sıvı birikmesi sonucu eklemlerde ağrı şişlik görülür. Daha çok bacak veya ayaktaki eklemler tutulur, herhangi bir sakatlığa neden olmadan 2 haftada geriler. Fakat eklem tutulumları ilerleyen zamanlarda ya da hastalığın tekrarlaması durumlarında tekrarlayabilir.
• Sindirim Sistemi Tutulumu: Hastaların %80’inde sindirim sistemi tutulumu olur. Hastalarda karın ağrısı, kusma, bulantı, ishal, karın hassasiyeti oluşabilir. Sindirim sistemi belirtilerinden olup nadir görülen fakat ciddi bir komplikasyona (kötü sonuç) sebep olan invajinasyon da HSP hastalığında görülebilir. İnvajinasyon bağırsağın bir kısmının başka bir kısmının içine girmesi sonucu tıkanıklığa sebep olmasıdır.
• Böbrek Tutulumu: Hastaların %20 ila %50 arasında değişen kısmında böbrek tutulumu da görülebilir. Bu duruma HSP Nefriti denir. Hastada böbrek tutulumu varlığını anlamak için idrar tahlili yapılabilir. İleri aşamalarda böbrekten doku örneği de alınabilir. Hastaların idrar tahlillerinde görülebilecek olan idrarda kan ve protein saptanması HSP'nin böbrek bulgularındandır.

Daha az sıklıkla ise hastalarda yüksek tansiyon ve böbrek yetmezliği de görülebilir. 

HSP nefritinin klinik sınıflaması ise dörde ayrılır: 

1. Normal: Hastanın fizik muayenesi normaldir. İdrarda gözle görülen bir anormallik yoktur. Böbrek fonksiyonları normaldir.
2. Küçük idrar anormalliği: Hastanın idrarında genellikle mikroskobik olarak kan görülmesi ve bazen gözle görülebilmesi. İdrarla atılan protein miktarının günde 1 gramı bulması. Ancak böbrek fonksiyonları hala normaldir.
3. Aktif renal hastalık: İdrarla atılan günlük protein miktarı 1 gramı aşmıştır. Hastada yüksek tansiyon da görülebilir.
4. Böbrek yetmezliği: Hastada böbrek yetmezliği başlamıştır.

HSP Nedenleri Nelerdir?

HSP hastalığının nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Hastalığın sonbahar kış döneminde görülmesi ve üst solunum sistemi hastalıklarından sonra ortaya çıkması enfeksiyon etkenlerinden şüphelenmemize sebep olmuştur. 

Hastalığın sık rastlanan bulgularından olan IgA (vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan bağışıklık sisteminin ürettiği bir antikor) depolanması hastalığın immün bir sebep nedeniyle ortaya çıktığını düşündürür. 

IgA sindirim sistemi ve solunum yollarında bulunur. Bu antikor damarlarda da birikirse beyaz küre hücrelerini (lökosit) çeker ve damar hasarına neden olur.

HSP'nin bazı ailelerde görülmesi HSP'nin genetik bir bileşeninin de olduğunu düşündürmektedir. Özellikle bazı genler HSP Nefriti ile ilişkilidir.

Kısaca bazı suçlayıcı faktörler bulunmakla birlikte net bir sebep yoktur.

HSP Teşhisi

HSP tanısı klinik olarak konur. Hastada tipik döküntüler oluşunca tanı konabilir. Vakaların bir kısmında döküntüler hastalığın diğer belirtilerinden sonra ortaya çıktığı için tanı koymak zorlaşmaktadır. 

Bu sebeple HSP tanısı için bazı tanı kriterleri geliştirilmiştir. 

HSP tanı ölçütleri şunlardır:

1. Purpura varlığı: Genellikle yerçekimine karşı gelen alt bölgelerde yani bacak, ayak ve kalça gibi bölgelerde ortaya çıkan kırmızı renkli döküntü varlığı. İlk çıktığında küçük ve ayrı olan bu döküntüler daha sonra birleşme eğilimindedirler. Bu döküntüler genellikle gün sürer.
2. Karın Ağrısı: Sindirim sistemindeki damarların da tutulması sonucu hastada karın ağrısı olabilir. Bu ağrı döküntülerin başlamasından itibaren bir hafta içinde ortaya çıkar. Karın ağrısı batıcı tarzda değil kramp tarzı bir ağrıdır. Göbek deliğinin üstünde ortaya çıkar. Hastaların %10’unda bu ağrı akut batını taklit edebilir. Akut batın, ani başlayan ciddi karın ağrılarını kapsayan bir isimdir.
3. Doku Örneğinde IgA birikimi: Bazı hastalarda hastalık belirtilerinden deri döküntüsü daha geç çıkar. Bu durumda tanı koymak zorlaşır. HSP damar yüzeylerinde IgA antikoru birikmesiyle karekterize bir vaskülit tipidir. Bu sebeple damar duvarından alınacak bir doku örneğinde IgA birikimi saptanması tanı için önemli olur.
4. Eklem Ağrısı ve Şişkinliği: HSP'li hastaların bir çoğunda eklemlerde ağrı vardır. Genellikle alt eklemleri tutar ve bu ağrı şişlik ile beraber olur.
5. Böbrek Tutulumu: HSP'li hastaların bir kısmında böbrek tutulumu görülebilir. Yapılacak olan idrar tahlilinde hastanın idrarında kan görülmesi ya da fazla protein görülmesi böbrek tutulumunu gösterir.

Bu sayılan 5 maddeden birincisi olmak şartıyla geriye kalan dört maddeden birinin de varlığı tanı koydurur.

HSP hastalığının tanısını koymadan önce bazı laboratuvar testleri yapılır. Fakat laboratuvar testleri tanısal değil ya hastalık hakkında şüphelendirir ya da tutulan organları belirlememize yardımcı olur.

Hastanın kan tahlillerinde kan pulcukları (trombosit) miktarı artmış veya normal olabilir. HSP hastalığının diğer bazı vaskülitlerden farkı da trombosit sayısının az olmaması, yani nontrombositopeniktir. 

Hastanın hafif kansızlığı bulunabilir. CRP, ASO, Lökositoz (beyaz küre yüksekliği) yüksekliği görülebilir. Bu da hastanın bir enfeksiyon geçirdiğini, özellikle üst solunum yolu enfeksiyonunu düşündürür. Hastanın kan tahlillerinde IgA düzeyleri yüksektir fakat tahlillerde rutin olarak ölçülmez.

Dışkıda gizli kan görülebilir. Bu da sindirim sistemi tutulumu olduğunu gösterebilir.

İdrarda kan, protein, beyaz küre görülmesi böbrek tutulumunu gösterir.

HSP Tedavisi

HSP tedavisi destek tedavisidir. HSP hastasına uygun sıvı verilmesi, uygun beslenme yapılması ve hastanın şikayetlerine yönelik ilaçlarla hastanın tedavi edilmesi mümkündür. 

HSP hastalarının birçoğunda eklem ağrıları vardır. Hastanın eklem ağrıları için basit ağrı kesiciler (ibuprofen, asetaminofen) verilir. Hastanın karın ağrısı varlığı sindirim sistemi tutulumunu gösterir. 

Karın ağrısı basit ağrı kesicilerle geçmeyebilir. Bu nedenle steroid tedavisi karın ağrısının azaltılması için faydalıdır.

Hastada bir enfeksiyon gelişmişse o enfeksiyon için gerekli antibiyotik verilir.

Ciddi sindirim sistemi tutulumu ve ciddi böbrek tutulumu varsa hastalarda steroid de kullanılır. Karın ağrısını azaltır ve invajinasyon riskini azaltır. Bunlara rağmen çok kötü gidişli HSP hastalığında faydası tartışmalıdır. 

HSP Tedavi Edilmezse

HSP hastalığının komplikasyonlarından biri bağırsak delinmesidir. Ani ve ciddi sindirim sistemi tutulumlarında ortaya çıkmaktır. Çok sık görülmez. Fakat ölüme sebep olabilir.

HSP hastalığının bir diğer komplikasyonu böbrek hastalığıdır. Uzun dönemde ortaya çıkabilir. HSP tanısı konulduktan 6 ay sonra bile böbrek hastalığı oluşabilir. Bu sebeple hastalığı geçiren kişilerin 6 ay boyunca kan basıncına baktırmaları ve idrar tahlili yaptırmaları faydalıdır.

HSP'ye Ne İyi Gelir?

• HSP hastalığında hastanın sıvı dengesi sağlanmalı uygun sıvı verilmesi hasta için iyidir. 
• Düzgün ve dengeli beslenme hasta için faydalıdır. 
• Hastanın şikayetlerine yönelik doktor tarafından verilecek ilaç tedavisi hastanın şikayetlerinin giderilmesine iyi gelir.

HSP'ye Ne İyi Gelmez?

HSP hastalığında özel bir faktör iyi gelmez diyemeyiz. 

Fakat hastanın dengeli beslenememesi ve akut hastalık içerisinde herhangi bir başka enfeksiyona maruz kalması hasta için iyi değildir.

HSP İlaçları

HSP hastalığı tedavisi destek tedavisidir. Hastanın var olan şikayetlerine yönelik ilaçlarla tedavi yapılır.

Hastanın ağrılarının giderilmesi için ibuprofen ve asetaminofen verilebilir.

Hastanın sindirim sistemi tutulumu da varsa hastaya steroid tedavisi de verilebilir. Steroid tedavisinin etkileri arasında olan hastanın bağışıklığını baskılaması uzun süreli kullanımda hasta için sıkıntı oluşturabilir.

Yukarıda bahsedilen bu ilaçlar doktor izniyle kullanılmalıdır.

Çocuklarda HSP Hastalığı

HSP hastalığı genellikle çocukları etkiler. 

Çok nadiren yetişkinleri etkilemektedir. 

Çocukluk yaş grubunda görülen vaskülitlerin en sık nedeni HSP'dir. yaş aralığında sık görülür. 

Erkek çocuklarda daha sık görülen HSP hastalık gidişatı olarak çok iyi seyirlidir.

Bebeklerde HSP Hastalığı

HSP yaş aralığında daha sık görülür. Bebeklik çağında ise HSP hastalığına benzeyen Akut İnfantil Hemorajik Ödem (infantil HSP) daha sık görülür. 

İnfantil HSP genellikle aylık bebeklerde görülür. İyi seyirli, deriye sınırlı bir vaskülit tablosudur. 

Klinik belirtileri ise ateş yüksekliği, hedef tahtasına benzeyen deri döküntüleri ve ellerde görülen ödemdir. 

Deri döküntüleri el, ayak, yüz ve kulaklarda görülebilir. Tedavisi de HSP gibi destek tedavisidir.

HSP için Hangi Doktora Gidilir?

HSP çocukluk çağının romatolojik hastalıklarındandır. 

Bu sebeple hastayı uzman bir Çocuk Hastalıkları doktoruna göstermemiz gerekir. Ayrıca hastalık birçok sistemi ilgilendirdiği için hastalığın seyrine göre hastayla ilgilenen farklı çocuk yan dal bölümleri de olabilir.

Hastalığın belirtileri ortaya çıktığı zaman (kırmızı renkli döküntüler) hastayı doktora götürmemiz gerekir.

Sistemik Lupus Eritamatozus sebebi bilinmeyen cilt, eklem, böbrek, kalp zarı (perikard), akciğer zarı (plevra) gibi birçok doku ve organ iltihabına bağlı çok sayıda bulgularla giden, değişik seyir gösteren ve bağışıklık sisteminin bozuk çalışması sonucu ortaya çıkan bir hastalıktır. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların tahrip edici özelliğini ifade eder. SLE’nin esas nedeni bilinmemektedir. SLE hakkında bilinen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalık olduğudur. Bu hastalıkta sorun bağışıklık sisteminin (immün sistem) vücuda yabancı olan ile kendi doku ve hücreleri arasındaki farkı ayırt etme yeteneğindeki bozukluktur. SLE’nin başlamasında ve devam etmesinde genetik olarak yatkın bireylerde çevresel faktörlerin rolü olduğu düşünülmektedir. SLE anne-babadan doğrudan çocuklara geçmediği için tam bir kalıtsal hastalık değildir.

Her yaşta ortaya çıkabilirse de, en sık yaşları arasında görülür. Hastaların %90’ı doğurganlık yaşındaki kadınlardır. Kadın/Erkek oranı 9/1dir.  SLE yılda bir milyonda 5 çocuğu etkileyen seyrek bir hastalıktır. Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla üç kat fazladır. Hastalık haftalar, aylar ve hatta yıllar içinde yavaş yavaş ortaya çıkabilir. Hastalığın başlangıcında hastalarda yorgunluk ve kırgınlık gibi genel yakınmalar sıktır. Hastaların çoğunda aralıklı veya sürekli ateş, kilo kaybı ve iştah kaybı vardır. Tutulan organlara göre hastalığın şiddeti hastadan hastaya değişir. Deri ve mukozal tutulum çok yaygındır. Deri döküntüleri, ışığa duyarlılık (güneş ışığının döküntüyü tetiklemesi) ile burun ve ağız içinde ülserler bulunabilir. Burun etrafında ve yanaktaki tipik “kelebek” döküntü, etkilenmiş çocukların üçte biri ile yarısında görülür. Sivilce, çıban benzeri yaralar, harita tarzı görünüm, cilt altı yağ dokusu iltihabı, saç dökülmesi gibi diğer deri belirtileri de görülebilir. Soğukta parmak uçlarında önce kızarma, beyazlaşma sonra morarma seklinde renk değişimi ortaya çıkar (Raynaud belirtisi).Yakınmalar arasında eklem şişliği ve eklem ağrısıyla ortaya çıkan eklem iltihabı olabilir. Eklem iltihabı çoğunlukla eklemlerde kalıcı hasar ya da şekil bozukluğuna neden olmaz. SLE’de akciğer, kalp veya karın zarı iltihabı ortaya çıkabilir. Nefes almakla, öksürmekle artan yan ağrısına neden olabilir. SLE kalbin tüm tabakalarında iltihaplanmaya neden olabilir, kalp kapakçığı hastalığı da görülebilir. Bacaklarda damar içi pıhtılaşma gelişebilir. Sinir sistemi belirtileri de bu hastalarda oldukça değişiktir. Hastalarda psikoz, depresyon gibi bulgular yanında sara nöbetleri, beyin kanaması, geçici felçler görülebilir. Psikiyatrik bulgulardan depresyon, psikoz kortizon kullanımına da bağlı olabilir. SLE’li çocukların çoğunda değişik derecelerde böbrek tutulumu olur ve bu tutulum hastalığın seyrini belirleyen başlıca faktördür. Böbrek tutulumunun en yaygın belirtileri yüksek kan basıncı, idrarda kan ve özellikle ayak, bacak ve göz kapaklarında şişliktir. İştahsızlık, bulantı, kusma gibi mide-barsak sistemine ait şikayetler olabilir. Mide barsak tutulumu, yemek borusuna ait bulgular, iltihabi bağırsak hastalıkları, pankreas iltihabı veya karaciğer hastalığı şeklinde kendini gösterir. Hafif veya orta derecede dalak büyüklüğü olabilir. Hastaların küçük bir kısmında önemli derecede kan hücre yıkımı görülür. Bunun dışında diğer kan hücrelerinde de anormallikler ve azalmalar görülebilir. Lupus hastalığı tamamen ortadan kalkmayan ancak alevlenen ve sönen, belli dönemlerde ilaçlarla yatıştırılması gereken bir hastalıktır. SLE tanısı, diğer hastalıklar dışlandıktan sonra belirtiler, bulgular ve test sonuçlarının birleştirilmesiyle konur. SLE’yi diğer hastalıklardan ayırt etmeyi kolaylaştırmak için Amerikan Romatizma Derneği tarafından hazırlanan 11 maddeden oluşan tanı kriterlerinden yararlanılır. Kesin tanı için, hastalığın başından itibaren hastada bu 11 kriterden en az 4’ünün bulunması gereklidir. Tedavi, komplikasyonları önlemeyi ve aynı zamanda hastalığın belirti ve bulgularını iyileştirmeyi amaçlar. Tedavide en çok kullanılan ilaç kortikosteroidlerdir. Bunun dışında antiromatizmal ilaçlar, sıtma ilaçları ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılabilir. Çoğu çocukta, SLE alevlenmeleri tedavi ile kontrol altına alınır ve hastalık tedavi gerektirmeyecek şekilde iyileşme dönemine girebilir ya da çok az tedavi ile devam edebilir. SLE, yıllarca süren, alevlenme ve iyileşme dönemleriyle giden uzun bir seyir gösterir. Her bir hastada hastalık seyrinin nasıl olacağını kestirmek, genellikle çok güçtür. Hastalık, herhangi bir zamanda, kendiliğinden ya da bir enfeksiyona veya başka bir bilinen olaya ikincil olarak alevlenebilir. Kendiliğinden iyileşme görülebilir. Alevlenme ya da iyileşme dönemlerinin ne kadar süreceğini önceden kestirmenin bir yolu yoktur. Hastalığın tanısı erken konur ve erken evrede uygun tedavi edilirse, sıklıkla yatışır ve sonunda iyileşme dönemine girer. SLE tanısı alan çocukların önemli bir kısmı devamlı ilaç kullanırlar ve tıbbi gözetim altında tutulurlar

Guillan-Barré sendromundan sonra bir garip adlı hastalık daha. Bu yazıyı yazmam için de kışında yaşanan domuz gribi pandemisi vesile oldu. Çünkü domuz gribi aşısı sonrasında olası yan etkiler arasında adı geçmekte. Oysa her tür canlı virüs aşısı Henoch-Schönlein purpurasını (purpura: kabarık kırmızı döküntün tıptaki adı) tetikleyebilmektedir.

Her zamanki gibi hastalığın adı ve tanımı ile başlayalım isterseniz. Henok şönlayn diye telaffuz ediliyor. Yine iki batılı bilim adamının adları (iki Alman: Dr. Eduard Heinrich Henoch ve Johann Lukas Schönlein) ile anılan bir bulgu ve belirtilerin oluşturduğu grubun adı. Kılcal damarlar ve küçük boy atardamarların iltihabı aslında. Bu iltihapta mikrop yok, steril ama yine de iltihap belirtisi olan ağrı, kızarıklık, organda işlev bozukluğu bulunabiliyor. En çok deri, bağırsak, böbrek ve eklem kılcalları tutuluyor ve buna bağlı olarak bu bölgelere ait belirtiler ortaya çıkıyor. Kılcal damarlardan sızan alyuvarlara bağlı olarak belirtiler görülüyor.

Henoch-Schönlein Purpurası Belirtileri Nelerdir?

Deri belirtileri

Kalçalar ve bacakların arka yüzlerinde kırmızımsı mor renkte, dokununca kabarıklığı fark edilen ağrısız ve kaşıntısız döküntü.

Eklem

Orta boy eklemlerde (Diz, dirsek ve bilekler) şiş, kızarıklık, ağrı, ısı artışı (artrit). Basamama ve o eli-kolu kullanamama ile sonuçlanır.

Böbrek belirtileri

İdrar renginde hafif koyulaşma şeklinde seyreden hafif böbrek kanaması da olabilir, aniden ortaya çıkan böbrek yetmezliği de olabilir.

Bağırsak belirtileri

Hafif karın ağrısı, dışkıda siyah renk değişikliğinden çok ağır karın ağrısı ile seyreden bağırsaklarda kangrene kadar gidebilen vakadan vakaya değişen şiddetlerde tablo görülebilir. Sadece dışkıda gizli kan testi pozitifleşebildiği gibi apandisit ağrısını taklit eden şiddetli ağrı ve bağırsak kanamalar da görülebilir.

Henoch-Schönlein Purpurası Teşhisi

Henoch-Schönlein Purpurası teşhisini koymak adını telaffuz etmekten daha kolaydır. Tipik döküntü sayesinde tanı kolay konur. Nadiren döküntü yerlerinden biyopsi gerekebilir.

Nedenleri nelerdir?

Kesin nedenini hala bilen yok ama vakaların hemen tamamında hastalık belirtilerinin başlamasından önceki son haftada ateşli bir ÜSYE geçirme hikâyesi veya çok daha az bir kısmında canlı virüs aşısı yapılış olduğu hikâyesi vardır.

Henoch-Schönlein Purpurası Tedavisi

Vakaların %95’i kendiliğinden gerilemekte ve başka ilaç ihtiyacı olmamaktadır. Ağrı kesici, mevcut bir ateşli hastalık varsa onun tedavisi gerekir. Ağır eklem veya bağırsak tutulumu olanlarda kortizon iğneleri veya tabletleri gerekebilir.

Seyir

Vakaların %95’i düzelir. Nadiren tekrarlama veya kronikleşme görülebilmektedir Tekrarlar, ilk hastalıktan daha hafif seyreder.